Ni Caroli sakit: Sintomas ug Pagtambal

ni Caroli sakit mao ang usa ka kaayo nga complex operatiba kasamok sa atay, panghiling ug pagtambal nga maoy hinungdan sa grabe nga mga kalisdanan alang sa mga doktor.

Unsa ang usa ka sakit

Caroli Disease - talagsaon nga sakit dala sa pagkatawo atay tungod sa pagpalapad sa mga bile ducts, nga nahimutang sa sulod sa lawas. Kini gihulagway sa nga sa normal nga trapiko ang disrupted bile kawalay mahitabo ug ang iyang paglingkod sa trono impeksyon. Kasagaran sa sakit mao ang komon sa mga tawo, ug kini nagsugod sa pagkabata o sa pagkatin-edyer. Ang pag-uswag sa pathological proseso agad sa kantidad ug sa matang sa kadaot sa mga ducts sulod sa atay.

mga matang sa mga sakit

Sa petsa, usa ka independenteng klasipikasyon ni Caroli sakit sa medisina ang nawala. Apan, bisan pa niini, adunay duha ka lain-laing mga matang sa mga sakit. Ang unang porma gihulagway sa nga ang masulub-on nga biliary patency, uban sa sunod-sunod nga pagtukod sa mga bato.

Ang ikaduha nga porma nakig-uban sa congenital hepatic fibrosis. Sa kini nga kaso, adunay usa ka gamay nga pagpalapad sa mga ducts ug sa pagporma sa mga bato mao ang posible nga, bisan tuod kini usahay mahitabo sa ulahi nga yugto sa sakit.

Advanced bile ducts mahimong konektado sa mga dapit sa sakit nga cystic atay ug sa ingon Napanglantawan partition paril thickening sa cyst Lumen.

hinungdan sa

Caroli sakit nagtumong sa usa ka congenital mga sakit nga motumaw tungod sa usa ka autosomal sa motumaw nga paagi sa panulondon. Kon kamo adunay suod nga mga paryente sa usa ka susama nga Patolohiya, human sa pagkatawo sa bata diha-diha dayon nga kinahanglan sa pagpahigayon og usa ka komprehensibo nga pagsusi, ingon nga adunay usa ka mas dako nga higayon sa agi sa sumbanon nga mga sakit.

Sa pipila ka mga kaso, ang mga sakit usab miduyog sa ubang pathological disorder sa atay, nga sa hilabihan gayud makapalisod sa pagtambal.

Ang nag-unang sintomas

sakit sintomas ni Caroli mahimong magpakita sa ilang mga kaugalingon diha sa usa ka bug-os sa bisan unsa nga edad sa mga bata ug sa mga batan-on nga mga tawo. Kini mao ang posible nga aron sa pagdala sa mga nag-unang bahin sa mga sakit sama sa:

• kasakit sa tiyan;
• hilanat;
• gamay yellowness sa mga panit;
• atay pagpadako sa palpation.

Nagtimaan clinical mga timailhan sa sa sakit sa kasagaran nakig-uban sa mga panghitabo sa panghubag. Batakan Caroli sakit nga nadayagnos sa mga bata nga lalake. Sa usa ka exacerbation na sa usa ka mahait nga pagtaas sa ang-ang sa bilirubin ug puti nga selula sa dugo count.

servicing mao

Bisan pa sa kamatuoran nga ang mga sintomas sa sakit igo nagpahayag, apan kini mao ang kinaiya sa daghang uban pang mga atay disorder usab. Tukmang panghiling ug sa pagtino sa posible nga Caroli ni sakit sa US ug sa panahon sa CT. Computed tomography ang giisip nga usa sa labing matulon-anong mga pamaagi sa pagsusi, tungod kay imong makita man igo ang tanan nga mga kalapasan sa mga lagda. Dugang pa, endoscopic cholangiography mahimo nga gikinahanglan alang sa panghiling.

Atay function pagsulay alang sa usa ka hataas nga panahon dili mausab, bisan pa niana, uban sa pag-uswag sa mga sakit ug sa lungtad nga makapahubag proseso sa biochemical pagtuki sa dugo mahimong makamatikod sa tanan nga mga ilhanan sa cholestasis.

Tungod kay ang mga pasyente anaa sa risgo sa cholangiocarcinoma, kinahanglan nga gidala sa gawas sa mga Dugang pa ug serological screening alang sa presensya sa tumor puntos.

Bahin sa pagtambal

Sa atubangan sa Caroli sakit sumbanan pagtambal kinahanglan nga obserbahan nga walay pakyas, tungod kay kini nga Patolohiya mao ang progresibong diha sa kinaiyahan. Treatment nagpasabot sa paggamit sa halapad nga-kolor antibiotics, ug ursodeoxycholic kahimtang acid administrasyon sa pagpugong sa calculus formation.

Dugang pa, ang pagtambal gilangkoban sa:

• analgesic;
• litholysis bato;
• biliary drainage.

Sa paglingkod, cholangitis, o sa uban pang mga komplikasyon sa mga purulent mga therapy walay lain-laing gikan sa pagtambal sa mga bakterya cholangitis. Kini mao ang importante sa pagtangtang sa pus ug unya pagputli gidala gikan sa bile duct, ug gipadapat antibiotics aron sa pagtabang sa pagtangtang sa impeksyon.

Ang operasyon nga gihimo lamang sa kaso sa kanunay exacerbations o dili epektibo nga paggamit sa konserbatibo nga mga teknik. Ang gidaghanon sa surgical interbensyon aron vary-ayo. lamang nga mga bato o biliary mga tudling mahimong gikuha.

Sa kaso sa kaayo nga lig-on nga pagpalapad tudling ug biliary bile kawalay, ang siruhano mahimo pagpahigayon sa pagtangtang sa usa ka gamay nga parte sang atay. Sa grabeng mga kaso, hepatic kakulang sa atubangan o sa mga ilhanan sa kaus-osan sa mga malignant tumor, usa ka atay transplant mahimong girekomendar gikan sa usa ka suod nga paryente.

Kay labing maayo nga mga resulta, kadaghanan sa mga doktor rekomend sa paggasto sa pipila atay transplantation bisan sa wala sa grabe nga mga simtoma sa inisyal nga hugna sa mga sakit. Kasagaran, Apan, sa atubangan sa impeksyon mao ang usa ka contraindication sa transplantation. mga pasyente survival rate human sa itagod sa congenital fibrosis nga dugang nadayagnos cholangitis sa panahon sa itagod, mao ang hinoon ubos.

Pagtagna sa sakit sa niini nga sakit na dili pabor, tungod kay ang pagsugmat mahitabo sa pipila ka mga tuig. Apan, panagsa ra kaayo kini moresulta sa kamatayon sa pasyente.

Caroli sakit

Caroli Sakit na sa kanunay nakig-uban sa congenital hepatic fibrosis, nga miresulta sa usa ka sakit Caroli. Duha niini nga mga pathologies sa mga nag-umol sa hapit susama disorder porma biliary sa atay tissue sa ang-ang sa turok kalamboan. syndrome ang napanunod sa usa ka suod nga paryente, ug ang mga gipakita sa tiyan kasakit ug pagdugo sa esophageal varix. Neonates mahimong usa ka kombinasyon sa mga nag-unang sintomas sa congenital hepatic fibrosis, Caroli sakit ug polycystic sakit sa kidney.

Kini nga sakit nagtumong sa usa ka congenital bile duct cyst, Apan, kini mao ang na talagsaon ug kasagaran sa mga tawo nga nag-edad ubos sa 30 ka tuig. Sa unang pipila ka tuig sa Patolohiya mahitabo halos asymptomatic, samtang ang pagpalapad sa bile ducts dili paghagit stagnation sa bile, nga paghimo nga kondisyon alang sa pagporma sa mga bato ug paglingkod impeksyon. Kon gigamit uban sa uban nga mga i sa mga ilhanan sa jaundice, kini nagpakita sa atubangan sa cholangitis.

Kini gisaulog nag-una sa wala-sided kadaot atay, apan mahimo usab kini nga usa ka duha ka-paagi sa pipila ka mga kaso.

Sa pipila ka mga kaso, sa atay mao lig-on nga kini makaapekto sa uban nga mga organo. Busa ang usa sa mga komplikasyon mahimong giisip nga sama sa mga panghitabo sa pantog kapakyasan.