Tetralogy sa Fallot - unsa man kini? Pagdayagnos ug pagtambal

Tetralogy sa Fallot - sa usa ka congenital sakit sa kasingkasing, nga gihulagway sa pipila ka mga abnormalidad. Sa atubangan sa niini nga sakit usab sa ninglihok sa mga Cardiovascular nga sistema, nga mao ang fraught uban sa mas seryoso nga mga sangputanan. Pananglitan, sa mga bata niini nga Patolohiya sa kasagaran giubanan sa cyanosis, shortness sa gininhawa, ug grabe nga developmental paglangan. Mao nga ang mga ginikanan mao nga nabalaka sa pangutana mahitungod sa kon unsa ang usa ka sakit ubos sa impluwensya sa kon unsa ang mga butang nga kini og, unsay giubanan sa mga simtoma. Human sa tanan, sa sayo nga panghiling ug angay pagtambal - ang bugtong butang nga sa pagsiguro sa bata sa usa ka normal nga kinabuhi sa umaabot.

Unsa ang tetralogy sa Fallot?

Tetralogy sa Fallot (IBC) - kini mao ang tiunay nga, usa ka komplikado nga depekto sa kasingkasing. Morpolohiya basehan sa Patolohiya naglangkob sa upat ka mga ilhanan (nga, sa pagkatinuod, nagsugyot ang termino nga "notebook"). Sila mao ang:

• obstruction sa sa husto nga ventricular outflow sa departamento;
• pagpalayas sa aorta;
• tuo ventricular hypertrophy ;
• halapad nga ventricular septal depekto.

Kay sa unang higayon niini nga Patolohiya nga gihulagway sa 1888 pinaagi sa Pranses pathologist Fallot, kansang ngalan sa ulahi ginganlan. Sumala sa statistics, ang sakit mao ang mahitungod sa 7-10% sa congenital malformations. Pinaagi sa dalan, tetralogy sa Fallot usahay inubanan sa ubang mga anomaliya, alang sa panig-ingnan, patente ductus arteriosus, stenosis sa mga sanga sa pulmonary ugat, aorta arko ug pravoraspolozhennoy t. D.

Ang nag-unang hinungdan sa sakit

Tetralogy sa Fallot - usa ka Patolohiya, nga nag-umol ingon nga sa usa ka resulta sa paglapas sa proseso sa pagpandong ug pagpalambo sa mga Cardiovascular nga sistema pinaagi sa gibana-bana nga 2-8 ka semana sa turok kalamboan. Kini nag-ingon nga ang mga hinungdan sa anomaliya niining dili hingpit nga nailhan. Sa laing bahin, ang pipila sa mga risgo sa mga tigdukiduki nakahimo sa pagpangita sa.

Kay sa panig-ingnan, ang Patolohiya mahimong mahitabo sa kaso sa unang mga hugna sa pagmabdos, usa ka babaye nga nag-antus sa impeksyon (rubella, tipdas, mapula hilanat, ug ang uban sa uban). Paglapas sa bookmark ug organo sa fetus mahimong may kalabutan sa pipila ka mga nga mga drugas, lakip na ang hormonal droga, hypnotic ug sedative nga drugas. Pagdawat drugas, alkohol usab makaapekto sa pagporma sa dala sa pagkatawo nga sakit sa kasingkasing (CHD).

Tetralogy sa Fallot usahay nadayagnos sa mga anak sa ubang mga abnormalidad, sama sa gitawag nga Amsterdam nainano. Kini mao ang usa ka seryoso nga sakit nga giubanan sa daghang mga sakit, lakip na ang distorsyon auricles, hypertrichosis, myopia, optic nerve hugô, spinal distorsyon ug sa mga sama. D.

Ingon sa usa ka pagmando sa, sa pagpalambo sa sakit sa kasingkasing magsugod sa higayon sa diha nga, alang sa usa ka rason o sa lain nga infundibulum rotates counterclockwise. Ingon sa usa ka resulta sa sayop nga rotation aorta balbula nga mibalhin, ug ang aorta sa iyang kaugalingon nahimutang sa interventricular septum. Uban sa kalamboan sa fetal pulmonary punoan naglugway, magkaduol ug kabalhinan tungod sa sayop nga nahimutangan sa mga aorta.

klasipikasyon sa mga sakit

Tetralogy sa Fallot sa mga anak mahimo nga nagrepresentar sa upat ka matang, depende sa obstruction sa sa husto nga ventricular outflow tract sa output:

• Embryological, o ang unang matang sa tetralogy sa Fallot - usa ka matang sa Patolohiya, diin ang conical maglibog pagpalayas mahitabo sa wala ug sa unahan. Fibrinous singsing dili deformed, ug ang maximum nga dapit sa stenosis nahimutang sa usa ka singsing sa kaunoran.
• Ang ikaduha nga matang, o hypertrophic tetralogy sa Fallot - usa ka matang sa Patolohiya, nga adunay dili lamang sa mga pagpalayas sa pagbulag, pagkabahin (ingon nga gihulagway diha sa mga miaging kaso), apan kini nagtimaan hypertrophy. maximum development dapit sa stenosis obserbahan sa ang-ang sa sa husto nga ventricular outflow departamento.
• Ang ikatulo nga matang sa Patolohiya sa medisina nagtumong sa tubular, gihulagway pinaagi sa nausab ang porma division sa kinatibuk-arterial punoan. Ingon sa usa ka resulta sa maong usa ka paglapas sa mga normal nga gambalay, usa ka kausaban sa pulmonary balisungsong - kini mahimong ot ug on. Usab, ang matang sa sakit gihulagway pinaagi sa pulmonary stenosis ug hypoplasia fibrinous singsing.
• Multicomponent, ikaupat nga matang sa tetralogy sa Fallot kasagaran giubanan pinaagi sa usa ka mahinungdanon nga mga paril extension balisungsong.

Features hemodynamics sa sakit niini nga

Unsa nga mga kausaban ang giubanan sa sakit sa kasingkasing? Tetralogy sa Fallot, sa bisan unsa nga kaso nagkinahanglan hemodynamic disorder sa kagrabe sa nga gitinguha sa sa dagway sa obstruction sa tuo nga bentrikulo sa output duct, ingon man sa atubangan sa mga kausaban diha sa mga interventricular septum.

Kon pulmonary stenosis mahinungdanon ug adunay usa ka dako nga septal depekto, ang mas dako nga kantidad sa dugo gikan sa duha bentrikulo nagapaagay sa aorta. Apan sa pulmonary ugat nga nag-alagad sa daghan nga ubos pa kay sa normal, nga nagahagit sa kalamboan sa arterial hypoxemia. Sa usa ka grabeng matang sa niini nga sakit sa dugo mosulod sa pulmonary sirkulasyon gikan sa aorta o pinaagi collaterals, o pinaagi sa patente ductus arteriosus.

Kon obstruction pasyente kasarangan, kini og usa ka wala-tuo nga nakabalhin - samtang didto atsianoticheskaya porma sa sakit. Bisan pa niana, ang sakit kanunay uswag - unang koleksyon sa dugo mahimo nga usa ka krus, ug unya sa tuo-wala, ug ang mga sakit nga mausab gikan sa puti nga porma sa asul nga (cyanotic).

Unsa ang mga sintomas sa sakit nga giubanan sa?

Ang clinical hulagway sa Patolohiya niini mahimong lain-laing mga, ingon nga mao ang kadaghanan nagsalig sa sa porma sa mga sakit. Pananglitan, usahay tetralogy sa Fallot sa bag-ong natawo nga giubanan sa gitiman-an cyanosis. Sa kini nga kaso, ang bata mahimong mag-antos gikan sa shortness sa gininhawa sa panahon sa feedings. Ug ubos sa gibug-aton ganancia obserbahan sa unang mga bulan sa kinabuhi. Sa laing bahin, kon ang pulmonary ugat stenosis sa usa ka bata mao ang gamay, unya ang uban cyanosis kahimtang dili obserbahan, ug busa sa pagdayagnos sa mga sakit pinaagi sa ilang panagway mao ang dili kanunay nga posible nga sa madali.

Na sa kanunay hypoxic mga pag-atake mahitabo batok sa usa ka background sa pisikal nga kalihokan. Ang maong estado sa usa ka nga giubanan sa lawom ug sa kaayo kanunay pagginhawa. nating kanding magsugod sa paghilak, mahimong kaayo mahimutang. Cyanosis anam-anam nga nagdugang. Ingon sa usa ka pagmando sa, ingon nga usa ka kahimtang nga obserbahan sa mga batan-ong mga anak, uban sa mga labing gilitok sintomas makita taliwala sa mga kapanahonan sa duha ka ug upat ka bulan.

Kon tetralogy sa Fallot sa bag-ong natawo nga giubanan sa grabe nga pag-atake, kini modala ngadto sa kinatibuk-ang lethargy ug mga pagkirig. Usahay Patolohiya mosangpot sa kamatayon. Magulang nga mga anak usahay panahon sa pisikal nga aktibo play duna nga squat nga kuno pagminus sa systemic ugat pagbalik ug improb oxygen saturation sa arterial dugo.

Basic Patolohiya sintomas - away sa cyanosis ug dyspnea, kasagaran giubanan sa pagkawala sa panimuot. Ang matang sa oksiheno kakulangan ug ang pagkabangis sa pag-atake mao ang direkta nga nagsalig sa matang sa stenosis sa pulmonary ugat.

Kini kinahanglan usab nga nakita nga ang mga clinical hulagway, ingon sa usa ka pagmando sa, adunay mga pipila ka mga hugna sa mga bata-sa-, ingon man sa pipila ilabi na sa bug-at nga mga yugto:

• Gikan sa pagkatawo ngadto sa 6 ka bulan. Ang kamatuoran mao nga sa panahon sa niini nga panahon ang mga bata dili kaayo aktibo sa pisikal, ug busa cyanosis ug hypoxia nagpahayag moderately. Natural lang, kini dili mao ang sa kanunay, ang uban mga anak mag-antos hapit gikan sa unang mga adlaw sa kinabuhi.
• Ang labing lisud nga yugto (gikan sa usa ka medikal nga panglantaw) gisunod sa panahon gikan sa unom ka bulan ngadto sa duha ka tuig. Ang pag-atake og sa diha nga spasm sa sa husto nga ventricular outflow tract. Ingon sa usa ka resulta sa spasm sa tibook nga ugat nga dugo ipagawas ngadto sa aorta, nga mosangpot ngadto sa sa kalamboan sa mas grabe nga utok hypoxia. Kasagaran atake sa mga bata nagsugod sa kalit - siya mahimong walay pahulay. Observed cyanosis ug dyspnea, usahay sa punto sa pagkawala sa panimuot. Kasagaran adunay mga cramps. Kini nga proseso, diha sa kadaghanan sa mga kaso mahitabo sa usa ka background sa emosyonal o pisikal nga kapit-os.

Sa umaabot, ang clinical hulagway mga kausaban gamay. Sa mas magulang nga mga katuigan, cyanosis kanunay nagtubo (usahay sa madali, usahay hinay-hinay), apan pag-atake halos bug-os nga mahanaw. Pagkunhod sa tachycardia ug dyspnea ug pulmonary umol collateral sirkulasyon sa sirkito.

Modernong pamaagi sa panghiling

Natural, lamang sa usa ka kwalipikado nga doktor mahimo sa maong dayagnosis. Tetralogy sa Fallot - sa usa ka Patolohiya nga nagkinahanglan sa koleksyon sa usa ka bug-os nga medikal nga kasaysayan ug sa pagpahigayon sa usa ka gidaghanon sa mga pagtuon nga wala lamang nagpamatuod sa atubangan sa congenital, apan makatabang usab sa pagtino sa porma sa sakit, ang iyang kagrabe, ang kinatibuk-ang panglawas sa mga bata.

Kon sintomas sa maong research:

• Base sa evaluation naglakip sa electrocardiogram. Atol sa pamaagi, kini mahimo nga nakamatikod sa mga timailhan sa overload sa pipila ka bahin sa kasingkasing, ingon man sa hypertrophy. Kay sa panig-ingnan, ang mga resulta mahimong ipakita sinus syndrome o AV block.
• Tetralogy sa Fallot - sa usa ka Patolohiya nga makita sa panahon sa dughan x-ray. Kay sa panig-ingnan, kini nga depekto ang giubanan sa bulging sa mga arko sa sa wala ug sa tuo nga bentrikulo, adunay usa ka dakong kapaninguhaan sa pulmonary sumbanan. Sa bag-ong natawo mga masuso, ang kasingkasing sa radiograph sa porma sa kasagaran susama sa usa ka tsinelas.
• Na sa matulon pamaagi mao echocardiography. Atol niini nga pagtuon mahimo tukma Gibanabana sa gidak-on sa husto nga bentrikulo, ingon man sa pagtino sa matang sa patolohiya, aron sa pagtimbang-timbang sa mga matang sa makunhoran ang dagan output. Pinaagi sa paggamit sa niini nga sama nga pamaagi gisusi balbula sa kasingkasing, ilabi ang balbula sa aorta pagtuon sa kinatibuk-ang kahimtang sa mga balbula, pagsukod sa diametro sa fibrous singsing. Ang tinuod mao nga kon kamo dili makamatikod aorta stenosis ug pagtratar aorta, sa katapusan sa pagtambal mahimong hinungdan komplikasyon, sama sa pulmonary edema.

Ingon sa usa ka pagmando sa, ang mga pagtuon nga gihulagway sa ibabaw igo aron sa pagtino kon ang bata malformation mao ang karon. Tetralogy sa Fallot, Apan, - sa usa ka panghiling nga gibutang usahay lisud kaayo, ug mahimong magkinahanglan pipila ka dugang nga mga pamaagi.

Pananglitan, coronary angiography usahay gidala sa gawas. Kini nga pamaagi mao ang gikinahanglan aron sa pagtino sa tukmang nahimutangan sa mga coronary ug mga mayor nga mga sudlanan, check kon adunay bisan unsa nga mga igsoong anomalya, ingon man sa pagpangita sa tukma gayud sa matang sa sakit sa kasingkasing.

Catheterization - sa usa ka mas komplikado nga pamaagi nga naglakip sa pagtuhog sa mga lungag sa kasingkasing. Kini nga pagtuon nga gihimo sa maong kalihukan nga kamo kinahanglan nga sa pagsukod sa presyon sa sa husto nga bentrikulo, pagtino sa matang sa oxygenation sa dugo sa aorta.

Tetralogy sa Fallot: Treatment

Ang pagtambal regimen kadaghanan-agad sa porma sa mga sakit ug sa iyang kagrabe. Drug pagtambal makatabang sa pagwagtang sa mga pag-atake ug sa pagpugong sa pipila ka mga komplikasyon nga nalangkit sa oxygen kawad.

Kasagaran, bag-ong natawo nga gimando prostaglandin pagpuga. Kini nga pamaagi usahay makatabang sa pag-abli arterial duct pag-usab. Kon ang usa ka bata adunay makita nga mga timailhan sa pag-atake, kini girekomendar sa mopadayon sa iyang mga tuhod ngadto sa iyang dughan. Magulang nga mga anak sa pagbuhat sa squats - kini posisyon makatabang sa paglikay sa hypoxemic pag-atake.

Girekomendar intravenous pluwido nga pun-on ninyo gidaghanon sa dugo. Sa pipila ka mga kaso, ang mga batan mga pasyente nga gimando morpina. Kon gikinahanglan, ang presyon sa dugo misaka sa phenylephrine ug ketamine (sa usa ka bahandi sa mga pulong, ug adunay usa ka sedative epekto). Sa pagpugong sa sakit usahay makatabang propranolol.

Usahay cupping gidala oxygen therapy, apan kini mao ang bili noting nga ang epekto sa niini nga pagtambal mao na malumo.

palliative operasyon

Natural lang, nagkalain-lain nga mga drugas mahimo mopagaan sa kahimtang sa bata. Apan, tambal dili makaluwas sa mga pasyente gikan sa maong usa ka delikado nga sakit sama sa tetralogy sa Fallot. Operation mao ang sa halayo ang bugtong paagi sa pagwagtang sa depekto. Lamang operasyon makahatag sa usa ka bata sa usa ka higayon alang sa usa ka normal nga nagtubo ug pagtuman sa kinabuhi.

Karon, adunay duha ka mga nag-unang pamaagi sa surgical nga pagtambal. Palliative operasyon mao ang nga magpahamtang og nagkalain-laing matang sa mezharterialnyh site nga nagtugot kaninyo sa pagpasig-uli sa sirkulasyon. Kay sa panig-ingnan, ang labing popular nga pamaagi karon mao ang pagpatuman sa podklyuchichnolegochnogo anastomosis. Atol sa pamaagi, ang subclavian ugat sa paggamit sa usa ka espesyal nga implant inubanan sa unilateral pulmonary ugat.

Makihilabihan operasyon ingon sa usa ka pagtambal

Doktor og rekomend sa diha nga sa mahimo aron sa pagdala sa makihilabihan operasyon, ingon nga kini naghatag sa daghan nga mas maayo nga mga resulta. Kasagaran, ang maong pamaagi ang gidala sa gawas sa taliwala sa mga kapanahonan sa 6 ka bulan ngadto sa 3 ka tuig - panahon sa niini nga panahon, kini mao ang labing epektibo (kon atong ikonsiderar ang dugang nga proseso sa maturation ug kalamboan sa bata).

Makihilabihan pagtambal mao ang sa pagkompleto sa pagtul-id sa mga abnormal nga mga gambalay. Pinaagi sa paggamit sa mga siruhano patch sa pagsarado sa usa ka ventricular septal depekto, pulmonary gipalapdan stenotic bahin sa ugat. Siyempre, ang pamaagi mao ang komplikado, apan tungod kay kini naghupot lamang sa usa ka kwalipikado nga siruhano sa kasingkasing.

Tetralogy sa Fallot: ang pagtagna sa sakit sa mga pasyente

Siyempre, una sa tanan nga mga ginikanan nga interesado palaaboton uban sa ingon nga sa usa ka sakit. Tetralogy sa Fallot sa mga anak - usa ka hilabihan seryoso nga Patolohiya, mobaliwala sa kini sa bisan unsa nga kaso nga dili mahimo.

Kini nakasabut nga ang dalan sa mga sakit nag-agad sa sa kagrabe sa pulmonary stenosis. Kon kita sa paghisgot mahitungod statistics, nan, Subo, hapit sa usa ka ikaupat nga bahin sa mga anak mamatay diha sa ilang unang tuig. Kon wala sa operasyon, ang average nga edad sa mga bata nga nagpuyo sa sakit mao ang 12 ka tuig. Lamang mahitungod sa 5% mabuhi sa 40 ka tuig uban sa nadayagnos nga ingon sa tetralogy sa Fallot. Disability, developmental problema, kanunay nga kontrol ug kabus nga kalidad sa kinabuhi - kini mao ang usa ka butang nga, Subo, adunay pag-atubang sa hamtong nga mga pasyente.

alternatibo sa, siyempre, adunay. Ayaw kalimti ang mahitungod sa mga surgical pagtambal, nga sagad nga gimando alang sa mga bata uban sa usa ka panghiling sa "tetralogy sa Fallot." Human sa operasyon, mga anak sa kasagaran mamaayo sa madali sa pagpalambo og normal nga, bisan makahimo sa pag-asdang sa mga hago nga ehersisyo. Nakamatikod sa usa ka sumbanan - operasyon sa ulahi sa kinabuhi dili mohatag sa maong mga maayo nga mga resulta sa umaabot, ingon nga ang mga operasyon nga gihimo sa pagkamasuso.

Pasyente nga uban sa kasamok, nga bisan human sa pagkompleto sa therapy kinahanglan moagi sa regular nga check-ups sa kasingkasing siruhano ug cardiologist. Sa wala pa sa bisan unsa nga surgical ug dental pamaagi, mga pasyente kinahanglan nga moagi sa espesyal nga pagtambal aron sa paglikay sa mga risgo sa endocarditis. Natural lang, may iban pa nga mga kinahanglanon, pagdili sa kinabuhi sa pasyente, nga ang doktor ang gikinahanglan sa pagsulti.