Sakit von Willebrand ni

Angiohemophilia, o, sa lain nga mga pulong, von Willebrand ni sakit (usab nga gisulat mahitungod sa iyang "atrombotsitopenicheskaya purpura") - sa usa ka sakit sa dugo nga gihulagway pinaagi sa usa ka pagkunhod sa dugo sa clotting ug napanunod sa usa ka autosomal dominante o sa motumaw nga paagi automno. Patolohiya Kini nga mahitabo sa usa ka frequency sa 1: 1000. Ang kinabuhi expectancy sa mga masakiton nga mga tawo dili pagkunhod sa, apan adunay mao ang kanunay nga ang usa ka taas nga kalagmitan sa pagpalambo sa usa ka kinabuhi nga-mahulgaon nga pagdugo.

Ang hinungdan sa sakit niini nga mao ang kakulang sa usa ka partikular nga bahandi (von Willebrand hinungdan) nga anaa sa kuta sa mga sudlanan, ug sa pag-alagad ingon nga usa ka stabilizer ug behikulo sa butang VIII (antihemophilic globulin o usa ka) sa dugo coagulation sistema. Ingon sa usa ka resulta sa matugaw platelet pagpilit sa kuta sa dugo sa mga sudlanan, sa ilang agglutination sa usag usa, pagkunhod sa dugo cell importante ug coagulation misaka nagdugo panahon.

Von Willebrand ni sakit adunay daghang matang.

Type 1 gihulagway pinaagi sa usa ka kakulang gidaghanon sa von Willebrand butang uban sa mausab istruktura kemikal. Kini mahitabo sa gibana-bana nga 75% sa mga pasyente uban sa dayagnosis. Autosomal dominante nga sumbanan sa panulondon.

Type 2. Ang mga kausaban makaapekto sa spatial gambalay sa von Willebrand hinungdan sa normal nga konsentrasyon sa dugo. Clinically obserbahan sa 5-15% sa mga pasyente. Naghatag sa pipila ka mga subtypes (A, B, M, N). Panulondon mahimo modagayday sa duha autosomal dominante ug autosomal sa motumaw nga paagi.

Type 3. Ang labing lisud nga nagaagay nga porma. Kini gihulagway pinaagi sa usa ka kaayo nga ubos nga ang-ang sa butang diha sa plasma vWF (ubos pa kay sa 10% sa mga normal). Nadayagnos ubos pa kay sa 5% sa mga pasyente. Panulondon mahitabo sa usa ka autosomal sa motumaw nga paagi.

Platelet matang. Tungod sa mutasyon nga napanunod sa usa ka autosomal-dominante matang, adunay usa ka paglapas platelet receptor complex gambalay, nagabugkos sa von Willebrand butang.

Ang naangkon matang. Kini mitungha sa dalan sa kinabuhi ingon sa usa ka resulta sa kaayong autoimmune proseso, gihulagway pinaagi sa dagway sa autoantibodies sa plasma nga dugo von Willebrand Factor.

Tungod sa sa kamatuoran nga adunay usa ka multiform matang sa von Willebrand sakit, ang clinical hulagway mahimong kaayo nga nagkalainlain. Hemorrhagic syndrome aron vary gikan sa malumo nga mga porma uban sa usa ka predominance sa ilong ug sa gingival nagdugo ngadto sa grabe nga mga porma nga nahitabo uban sa bug-at nga uterine ug gastro-intestinal pagdugo. Sa mga anak, ang sakit mahimong gidudahang sa diha-diha nga pagdugo gikan sa ilong ug kanunay nga pagdugmok sa panit. Sukad makapanunod sa sakit wala misunod sa chromosome sekso, ang kalagmitan sa gi-igo sa mao usab nga alang sa mga lalaki ug babaye. Mga babaye, bisan pa niana, tungod sa konstitusyon ug sa physiological kinaiya sa mga organismo, ang sakit mao ang mas lisud sa motugot. Kasagaran sa pagpalambo og makapaluya nga menorrhagia, usa ka taas nga kalagmitan sa postpartum hemorrhage. Kini modala ngadto sa sa pagtunga sa post-hemorrhagic anemia. Adunay usab usa ka gamay nga higayon gemoartrozov, dili mosangpot sa grabeng paglapas sa motor function.

Unsa nga paagi sa pagdayagnos von Willebrand sakit?

Kini mao ang usa ka minatarong, sa maayohon sayon nga proseso. Panghiling sa sakit mahitabo sa ibabaw sa basehan sa daghang instrumento sample, pagtino sa kahimtang sa dugo sa mga sudlanan; Dugo analysis, nga nagpaila sa ang-ang sa kalihokan sa von Willebrand butang, sa dugo coagulation speed, ang posible nga atubangan sa autoantibodies sa plasma nga dugo. Kini mao ang gikinahanglan sa pagdangup ngadto sa genetic counseling sa pagtino sa kinaiyahan sa panulondon ug sa risgo sa pagpalambo sa sakit diha sa sunod-sunod nga mga kaliwatan.

ni Willebrand sakit mahimong pagtagad sa basehan sa piho nga ug non-piho nga mga paagi. Sa diha nga nonspecific paagi naggamit mekanikal nga stop nagdugo, lokal nga haemostatics, aminocaproic acid (likway sa kalihokan sa mga fibrinolytic sistema sa dugo) Dicynonum (Makapauswag sa thrombogenesis). Sa diha nga piho nga therapy mahimong gamiton kripretsipitatov nga naglakip coagulating agent ug sa pipila ka mga clotting mga hinungdan.

Mao kini nga posible nga sa pagpugong von Willebrand sakit?

Ingon sa preventive mga lakang sa mga girekomendar malumo ehersisyo, dili sa pagdala sa mga risgo sa kadaot, ingon man usab sa research sa dili pa nagahunahuna sa usa ka bata sa talaan sa kagikan kahoy sa pamilya, mga miyembro sa nga mga tagdala sa sakit.