Primary sclerosing cholangitis: Sintomas, panghiling ug Pagtambal

Sclerosing cholangitis - sa usa ka sakit sa atay bile ducts diin ang ilang mga mga paril laygay nga panghubag nagsugod. Ang resulta sa gigikanan niini proseso sclerosis, m. E. Replacement sa ulat. Patolohiya Kini nga walay causal relasyon sa uban pang mga sakit sa atay, apan sa kasagaran modala ngadto sa dagway sa mga komplikasyon gikan sa lawas niini. Sa karon nga artikulo, kita ipatin-aw nganong pagpalambo sa sclerosing cholangitis. Sintomas ug sa pagtambal sa mga sakit usab nga gipresentar sa imong pagtagad.

anatomical paghisgot

Bile mao ang usa ka importante nga bahin sa proseso digestive. Siya nalangkit sa sa pagkahugno sa mga tambok, nagdugang sa kalihokan sa pancreatic enzymes ug stimulates sa peristalsis. Bile padayon pagmugna selula sa atay - hepatocytes. Kada adlaw ingon sa usa ka resulta sa ilang intensive nga buhat mao nga nakuha bahin sa 1 litro sa liquid. Human niana, ang bile mosulod sa pantog ug sa duodenum.

Outflow inagos organisar pinaagi sa espesyal nga mga ducts. Samtang sila moabut sa intrahepatic ug extrahepatic depende sa lokasyon. Ingon sa usa ka resulta sa stagnant proseso, penetration sa mga pathogens o sa ubang mga rason, ang mga ducts mahimong inflamed. Sa maong panahon sa paghisgot mahitungod sa kalamboan sa mga sakit sama sa cholangitis. Pathological proseso sa kanunay adunay usa ka lain-laing mga etiology. Busa, kini mao ang inusara mosunod sa henero nga: makahilo, bakterya, helminthic, sclerosing. Last mao ang hilabihan talagsaon, apan gihulagway pinaagi sa grabe.

Sclerosing cholangitis gibahin ngadto sa duha ka matang: primary ug secondary. Ang matag usa kanila mao ang kinaiya sa usa ka piho nga hugpong sa mga sintomas ug kurso. Sa unang kaso kini nagpasabot sa usa ka laygay nga sakit nga giubanan sa congestion sa bile ug dili purulent panghubag ducts, ang ilang pagkalaglag ug puli sa connective tissue. Secondary nga porma Patolohiya og sa ilalum sa mga aksyon sa makahilo nga mga butang. Sa talagsaong mga kaso, sa iyang mga panghitabo mao ang tungod sa kakulang sa suplay sa dugo. Sa niini nga artikulo kita-focus sa dugang nga detalye sa mga nag-unang bersyon sa sa sakit.

Mubo nga gihulagway sa mga sakit

Primary sclerosing cholangitis giklasipikar ingon nga talagsaong pathologies sa biliary sistema. Sumala sa statistical data, kini nadayagnos sa usa sa upat ka mga tawo kada 100 ka libo ka mga populasyon. Mekanismo sa pagpalambo sa sakit pagmobu, pagminus sa mga dagway sa panghubag sa mga gagmay nga mga hepatic ducts. Mao kini ang adunay usa ka a kanila. Sa hinay-hinay sapaw ug deformed mga kanal nga pinaagi niini bile nagapaagay sa Bubble. Stagnant proseso sa paggamit sa intercellular luna sa atay, nga miresulta sa cirrhosis.

Bisan sa katapusan sa sa miaging siglo nga kini posible nga sa pagdayagnos sa sakit lamang human sa operasyon o autopsy. Salamat sa sa pagpalambo sa medisina karon sakit mahimong nakadipara sa daghan nga sa sayo pa. Sa usa ka mas dako nga gidak-on delikado niini sa mga tawo nga nag-edad 25 ngadto sa 40 ka tuig. Kini nga mga utlanan kaayo conditional, tungod kay ang sakit mahimong asymptomatic alang sa usa ka hataas nga panahon. Usahay ang mga sintomas sa panghubag sayop alang sa kaayong autoimmune sakit, ulcerative colitis ug sakit nga cystic fibrosis.

Ang mga hinungdan sa cholangitis

Ang tukmang hinungdan sa mga sakit mao ang mga wala mailhi nga. Mga doktor inusara grupo sa mga butang nga sa pagdugang sa posibilidad sa iyang mga panghitabo. Lakip kanila mao ang:

• genetic predisposition;
• Virus nga kalihokan sa lawas;
• propensity sa kaayong autoimmune sakit;
• exposure sa makahilo nga mga butang.

Lakip niini nga mga butang nga gihatag prayoridad genetic mekanismo. Mahikap nga pamatuod sa niini nga kamatuoran mao ang daghang mga pagtuon sa mga sakit sa mga sakop sa pamilya.

clinical hulagway

Sa sakit alang sa daghang mga tuig mahimong asymptomatic o uban sa malumo sintomas. Ang mga pasyente sa kasagaran dili makaingon gayud sa diha nga kini mipakita nga nagpakita sclerosing cholangitis mga simtoma. Patolohiya sa kasagaran mamatikdan pinaagi sa higayon sa pagtan-aw sa usa ka doktor mahitungod sa ubang mga problema sa panglawas. Sa panahon sa panghiling gipadayag sa una nga ilhanan sa sakit - dugang nga rates sa hepatic enzymes.

Samtang ang mga nagpadayon sakit ug sa mga clinical hulagway mga kausaban. Lakip sa iyang mga nag-unang sintomas sa mosunod nga kinahanglan nga nagpasiugda:

• kakapoy, kanunay nga sleepiness;
• mga kabus nga gana;
• yellowing sa sa mga mucous membrane ug panit;
• isa sa ang temperatura sa subfebrile mga hiyas;
• aching kasakit sa husto nga subcostal dapit, gitunol sa liog o abaga;
• itching;
• daghang xanthomas;
• kahasol sa wala ibabaw nga quadrant, nga miresulta gikan sa pagpadako sa mga spleen;
• mas paglagom sa panit.

Usahay, nag-unang sclerosing cholangitis uban sa makapahubag tinai sakit. Kini naglakip sa ulcerative colitis, Crohn ni sakit.

pamaagi sa panghiling

Kon nagduda ka nga usa ka sakit kinahanglan diha-diha dayon nga mangita sa tabang gikan sa usa ka doktor. Pagsusi sa pasyente nagsugod sa pagtuon sa iyang kasaysayan, reklamo ug nag-una nga mga simtoma. Human nga, mopadayon sa pisikal nga eksaminasyon. Ang pasyente mahimo nga garas sa panit, grabe nga jaundice. Palpation sagad nga makita sa usa ka dugang sa atay ug sa spleen.

Aron sa pagmatuod sa preliminary panghiling sa mga pasyente nga gipadala alang sa dugang nga pagsusi. Kini naglakip sa mga mosunod nga mga kalihokan:

• test sa dugo (sa sobra sa mga indicators sa mga leukocyte ug ESR nagpakita panghubag);
• Sa tiyan ultrasound;
• elastography atay (nagtugot sa Gibanabana sa lawas elasticity);
• retrograde cholangiopancreatography (radiography paggamit kalainan);
• dugo biokemistriya (sa nag-unang sclerosing cholangitis naobserbahan sobra atay enzymes);
• MRI;
• Atay biopsy (kini nga paagi sa research makatabang sa pag-ila sa mga dapit sa fibrosis).

Kini nga mga pamaagi sa pagtugot sa mga survey sa paglig-on sa mga nag-unang sclerosing cholangitis. Panghiling sa sakit makatabang usab sa pagtino sa kagrabe sa mga pathological proseso. Sa kinatibuk adunay upat ka:

1. Portal. Kini gihulagway pinaagi sa dagway sa puffiness ug hepatic fibrosis ducts.
2. Periportal. Sintomas sa unang yugto nga tugbangan sa usa ka labaw nga silot sa fibrosis ug kalaglagan proseso ducts.
3. Septal. Sa niini nga yugto sa mga sakit adunay mga inisyal nga mga ilhanan sa cirrhosis.
4. Cirrhotic. Gihulagway pinaagi sa usa ka bug-os-fledged nga kalamboan sa biliary cirrhosis.

Base sa resulta sa komplikado examination sa doktor mosugyot therapy.

Sumbanan pagtambal

Therapy sa sakit niini nga nagtumong sa pagdakop sa makapahubag proseso, sa pagkaayo sa bile dagan ug detoxification sa lawas. Sa katapusan niini, ang konserbatibo ug operative mga pamaagi sa pagtambal nga gigamit sa modernong medisina. Sa unang kaso nagpasabot tambal ug sa pagsunod sa usa ka higpit nga pagkaon. Operasyon nga gipakita diha sa grabe nga mga kaso, sa diha nga napakyas konserbatibo pagtambal. Pagpili sa usa ka partikular nga pamaagi sa pagtambal mao ang ngadto sa mga doktor.

Ang paggamit sa mga drugas

Depende sa kagrabe sa sakit, kini mahimong assign sa higdaanan pahulay ug iapil sa bisan unsa nga ehersisyo. Kon ang usa ka pasyente ang hisgutan bahin sa grabe nga kasakit, siya nga gimando antispasmodics ( "No-spa", "Spasmobru").

Sa pagpahunong sa makapahubag proseso sa pagtabang sa mosunod nga mga droga:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). Sila likway sa kalihokan sa immune system.
2. Antifibrogennye nagpasabot. Ang ilang mga nag-unang aksyon nagtumong sa sa elimination sa fibrosis, ug sa paglikay sa ilang dugang nga kalamboan.
3. Glucocorticosteroid hormone ( "Prednisolone"). Sila motabang sa pagpakunhod panghubag.

Ang paggamit niini nga mga tambal nagtugot sa pagbuntog sa inisyal nga yugto sa kalamboan sa mga nag-unang sclerosing cholangitis. Sintomas sa sakit sa kasagaran sa pagpugong sa tingga normal nga kinabuhi alang sa mga pasyente. Itchy panit, digestive tract problema ug dyspepsia - kining tanan nga mga paglapas sa adunay usa ka negatibo nga epekto sa ilang panglawas. Busa dugang nga gitudlo symptomatic therapy. Kini naglakip sa pagdawat hepatic ( "Essentiale"), gastric enzyme ( "Creon") ug mga tambal sa pagwagtang sa itching. Drugs kanunay pinili nga sa tagsa-tagsa, nga nagakuha sa ngadto sa account sa kinatibuk-ang clinical hulagway ug kahimtang sa pasyente.

pagkaon Features

Ang mga pasyente ang gigahin ngadto sa gahum "lamesa numero 5". Sa diha nga kini nga pagkaon kinahanglan limitahan konsumo sa tambok, fried ug halang pinggan. Animal tambok mao ang preferable sa pag-ilis sa mga tanom. Dugang pa, kini mao ang gikinahanglan nga sa bug-os nga pagwagtang gikan sa pagkaon pastry ug mga tam-is, aslom nga prutas ug berries, chocolate, alkohol, mga karne ug mga marinades.

Gitugot ang sa paggamit sa maniwang nga kalan-on / isda, pipila ka matang sa tinapay, porridge sa ibabaw sa tubig. Ikaw mahimo usab nga mokaon dairy nga produkto, dugos, pasta soups utanon sabaw.

Sa diha nga ang diagnosis sa "nag-unang sclerosing cholangitis" pagtambal sa tambal ug pagkaon naghatag sa usa ka positibo nga resulta lamang sa inisyal nga yugto. Kon niini nga panahon mao ang wala, kini nagkinahanglan sa operasyon.

surgical interbensyon

Konserbatibo terapiya nga gigamit sa uncomplicated porma sa pathological proseso. Bisan ang usa ka tukma sa panahon nga paghisgot sa doktor dili sa kanunay sa paghatag sa usa ka positibo nga resulta sa pagpahigayon sa sunod-sunod nga therapy. Sa diha nga pagtambal sa mga drugas dili mosangpot sa normalisasyon sa kahimtang o mapakyas sa pagpasig-uli sa normal nga kasamtangan nga sa bile, modangop sa surgical interbensyon.

Karon ang mga doktor gusto endoscopic operasyon. mosugyot sila sa paghimo sa tanan nga mga manipulations pinaagi sa gagmay nga mga incisions sa panit. Apan, ang maong mga pamaagi mao ang sa kadaghanan sa mga kaso sa paghatag sa usa ka mubo nga-termino epekto ug mga fraught uban sa komplikasyon. Usab sa pagpahigayon balloon dilatation ug stenting ducts. Atol sa pamaagi, nagpalapad sa doktor ang mga kahiladman sa mga espesyal nga silindro ug nagtakda sa mata sa baling, pagpugong kanila gikan sa pahiktin. Kon adunay nga gilusad sclerosing cholangitis, atay transplant pagtambal nagpasabot.

posible nga mga komplikasyon

Ang sakit nga gihulagway pinaagi sa hinay nga dagan. Kini mitubag mangil-ad sa therapy, ug ang kadagaya sa systemic pagpakita lamang nga nagpagrabi sa proseso. Lakip sa mga labing komon nga mga komplikasyon niini mao ang mga mosunod:

1. Portal hypertension. Patolohiya Kini nga inubanan sa usa ka usbaw sa pagpit-os sa hepatic dugo. Ang nag-unang pagpadayag giisip ascites.
2. Cholestasis syndrome. Batok sa talan-awon sa a sa sa bile ducts hinay-hinay nga taper sa ilang krus-impaired. Kini nagpatin-aw sa dagway sa jaundice ug dayon himoang tea. Ingon nga ang pag-uswag sa mga Lumen sakit magkaduol labaw pa ug daghan pa. Steatorrhea mahitabo, nga giubanan sa osteoporosis.
3. Bacterial sclerosing cholangitis atay.
4. Laygay nga pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (tumor bile ducts).
6. Cholelithiasis.

Ang maong mga komplikasyon mahitabo sa 3-4 nga yugto sa pathological proseso.

Panagna ug pagpugong nga mga lakang

Primary sclerosing cholangitis giklasipikar ingon nga sa hinay-hinay-uswag sa sakit. Ang iyang resulta diha sa kadaghanan sa mga kaso mao ang laygay nga atay kapakyasan. Kamahinungdanon worsen ang pagtagna sa sakit-abante edad sa mga pasyente, atubangan sa magkatimbang pathologies sa tinai, sa mga panghitabo sa mga komplikasyon. Kasagaran, uban sa dagway sa una nga ilhanan sa sakit sa atubangan sa katapusan nga yugto mihatag gikan sa 7 ngadto sa 12 ka tuig.

Mao kini nga posible nga sa pagpugong sa mga nag-unang sclerosing cholangitis? Reviews sa mga doktor nag-ingon nga tungod sa kakulang sa pagtuon sa piho nga paglikay sa sakit wala naugmad.