Hemophilia sa mga anak - congenital dugo Patolohiya

Hemophilia sa mga anak - napanunod hemorrhagic diathesis. Development sa hemophilia ang hinungdan sa usa ka congenital kakulangan sa mga hinungdan sa dugo nalambigit sa sa pagporma sa plasma thromboplastin, usa ka bahandi nga gikinahanglan alang sa dugo paspas nga pagkahugno sa trauma.

Ang sakit mahitabo kasagaran sa mga tawo. Kini mao ang transmitted gikan sa mga masakiton mga apo clinically himsog mga anak nga babaye. Adunay tulo ka mga matang sa niini nga sakit.

1. hemophilia A - ang labing komon nga matang sa mga sakit. Tungod sa kapakyasan sa dugo antihemophilic globulin sa pasyente.

2. hemophilia B ang hinungdan sa kakulangan sa dugo plasma thromboplastin component.

3. Uban sa hemophilia gipahinabo sa kakulang sa dugo plasma thromboplastin gisundan.

Ingon sa usa ka resulta sa kakulang sa dugo sa usa niini nga mga butang nga ang disrupted sa iyang coagulation. Kini nga dugo nga nakolekta sa usa ka pagsulay tube, usa ka hataas nga panahon wala clot, ug nag-umol nga mga elemento sa hinay-hinay masulbad sa ubos.

Kini nga sakit gihulagway pinaagi sa gematomny matang sa pagdugo. Ang nag-unang reklamo sa mga pasyente - sa usa ka nagdugo kalagmitan, nga manifests sa iyang kaugalingon uban sa unang mga tuig sa kinabuhi. Sa kasaysayan sa hemophilia sa mga anak mopakita sa pisi nagdugo, hematoma sa pagkatawo, naglugway sa nagdugo teething, panit mga samad. Sa ulahi makita nga nagapatong ug kalumo sa mga lutahan sa gagmay nga samad. Mga hamtong sa kasagaran sa pagpalambo og masakit kaylap nga pagdugo sa subcutaneous tissue, kaunoran hematoma. Dili kaayo pagdugo samad uban sa nahugno sulab. Kini mao ang tungod sa kamatuoran nga ang kakulang sa plasma thromboplastin partially timbang, tugbang sa usa ka mahinungdanon nga pagpagawas sa tissue.

I sa pagdugo sa mga mucous membrane sa baba, ilong, sa tiyan tract, kidney, bronchus. Posible cerebral hemorrhage o meninges. Naghulga sa pasyente sa kinabuhi retroperitoneal hematoma, pagdugo sa gamut sa mga dila, sa liog, sa tutunlan. Grabe pagdugo hinungdan sa bisan unsa nga medikal nga manipulasyon, pananglitan, sa pagtangtang sa usa ka ngipon, ang nagkalain-laing mga indeyksiyon, ug ilabi na sa operasyon. Usa ka bahin sa hemorrhagic syndrome sa kaso sa kadaot mao ang gagmay nga mga sudlanan sa ulahi panghitabo sa pagdugo. Kini sa sulod sa usa ka pipila ka oras human sa kadaot.

Tipikal nga mga simtoma nga mahitabo sa mga anak hemophilia ang pagdugo sa mga lutahan, nga gitawag hemarthroses. Kasagaran sa pagpalambo og hemarthrosises tuhod ug siko lutahan. Sila mao ang kaayo masakit, giubanan sa usa ka pagtaas sa temperatura. Balik-balik nga hemarthrosises modala ngadto sa sa pagpalambo sa contractures.

Hemophilia - sa usa ka seryoso nga sakit sa dugo. Ilabi na grabe hemophilia sa mga bata ug mga tin-edyer. Sa nangagi, ang kadaghanan sa mga pasyente nga namatay gikan sa pagdugo o hemorrhage sa internal nga organo hangtud sa edad nga kaluhaan. Komplikasyon sa sakit naglakip sa grabeng anemia ug samad sa mga lutahan - hemarthrosis ug contractures pagpalambo sa sa hemarthrosis.

Kon nahiling nga hemophilia, pagtambal kinahanglan nga gidala sa gawas uban sa unang mga bulan sa kinabuhi sa pasyente. Ang nag-unang pamaagi sa pagtambal sa pagdugo mao ang usa ka dinalian nga replacement therapy. Kay hemophilia pagtambal gamit ang mga produkto sa dugo, nga sa dugo coagulation mga hinungdan nga gitagana alang sa na kay sa lab-as nga dugo. Kini nga antihemophilic plasma, cryoprecipitate o sa dugo clotting butang concentrate. Sa grabeng mga kaso, usahay gigamit sa direkta nga dugo gikan sa usa ka donor. Sa hemophilia B ug C gipangalagad lumad nga plasma ug uga, ingon man sa komplikado pagpangandam, nga naglangkob sa pipila ka mga nga dugo sa clotting mga hinungdan. Gikan sa ubang haemostatic ahente nga gigamit aminocaproic acid ug fibrinogen. Hemophilia pagtambal magpugong sa kalamboan sa mga komplikasyon sa sakit, sa kamahinungdanon improb sa kalidad ug sa gidugayon sa kinabuhi sa pasyente.