Amyloidosis - unsa man kini? Amyloidosis: hinungdan, mga simtoma, pagtambal, panghiling

Amyloidosis - unsa man kini? Kini mao ang usa ka sakit sa protina metabolismo diin ang pagtukod ug pagsaksi sa nagkalain-laing mga tisyu ug mga organo sa usa ka piho nga protina-polysaccharide bahandi - amyloid.

Ang kalamboan sa sakit

Pagpalambo og amyloidosis (unsa kini - na kita nakakita) sa paglapas sa protina kalangkuban sa reticuloendothelial sistema. Ang plasma mao ang usa ka panagtigum, panagtingub sa abnormal nga protina. Kini nga mga protina mao ang esensya sa kaugalingon antigens ug sa hinungdan sa usa ka alerdyi susama sa pagporma sa autoantibodies.

Unya, kini nga mga mga antibody ngadto sa mga antigens ug reaksiyon grubodispersionnye protina precipitate. Sukad sa pagtukod sa amyloid. Kini nga materyal nga gibutang diha sa mga paril sa sudlanan ug lain-laing mga organo. Sa hinay-hinay pagtipon, amyloid modala ngadto sa sa kamatayon sa lawas.

Matang sa amyloidosis. rason

Adunay pipila ka mga matang sa amyloidosis. Ang mga hinungdan sa mga sakit mao ang direkta nga nagsalig sa unsa nga matang sa amyloidosis. Unsa kini? Nga klasipikasyon ang gidala sa gawas sumala sa nag-unang mga protina, nga naglangkob sa amyloid gigming nga mga lanot. Sa ubos mao ang mga panglantaw sa mga sakit.

1. Primary amyloidosis (AL-amyloidosis). Sa diha nga ang iyang mga kalamboan sa plasma makita abnormal immunoglobulin kahayag talikala, nga makahimo sa paghusay sa sa nagkalain-laing mga tisyu sa lawas. Ingon man usab nausab sa panahon sa plasma mga selula sa multiple myeloma, ni Waldenström macroglobulinemia, monoclonal hypergammaglobulinemia.
2. Secondary amyloidosis (AA-amyloidosis). Sa kini nga kaso adunay sobra nga pagpagawas sa atay protina alpha-globulin. Kini nga mahait hugna protina nga artipisyal nga sa laygay nga panghubag. Kini mao ang posible nga diha sa nagkalain-laing mga sakit, sama sa rheumatoid arthritis, malaria, bronchiectasis, osteomyelitis, sanla, tuberculosis.
3. Pamilya amyloidosis (AF-amyloidosis). Kini mao ang usa ka napanunod nga sakit uban sa autosomal sa motumaw panulondon. Kini gitawag usab nga Mediteranyo hilanat nagbalik-balik o paroxysmal poliserozita sa pamilya. Nagpahayag niini nga sakit pag-atake sa hilanat, ang panghitabo sa kasakit sa tiyan, sa panit rashes, arthritis, ug pleurisy.
4. Ang dialysis amyloidosis (AH-amyloidosis). Kini mao ang konektado sa sa kamatuoran nga ang protina beta-2 microglobulin MHC sa himsog nga mga tawo ang ilabay sa sa mga amimislon, ug kini dili sinala sa hemodialysis, ug sa ingon mao ang panagtigum, panagtingub sa lawas.
5. AE-amyloidosis. Kini mao ang pagpalambo sa pipila ka matang sa kanser, sama sa thyroid.
6. Angoango amyloidosis.

mga simtoma

Sa diha nga ang diagnosis sa "Amyloidosis" sintomas nagdepende sa localization sa mga deposito. Uban sa kapildihan sa mga tract sa tiyan makita gipadak dila, ningdaot pagtulon function, constipation o kalibanga. aron nga adunay tumor-amyloid deposito sa tinai o sa tiyan.

amyloidosis sa tinai giubanan sa usa ka pagbati sa kaguol ug pagkadili komportable mahimong malumo tiyan kasakit. Kon gihampak sa mga pancreas, ang pagpresentar sa mga sama nga mga simtoma sama sa pancreatitis. Kon atay kadaot naobserbahan sa iyang abut, kasukaon, belching, pagsuka, patulon, jaundice.

Amyloidosis respiratory makita sama sa mosunod:

• pagaw nga tingog;
• sintomas sa bronchitis;
• pulmonary tumor amyloidosis.

Ang mosunod nga mga sintomas mahimong mahitabo sa amyloidosis sa gikulbaan nga sistema:

• tingling o nagdilaab nga pagbati sa bukton, pagpaminhod (kangilitan polyneuropathy);
• labad sa ulo, pagkalipong;
• lungag sa lubot disorder (urinary incontinence, hugaw sa tawo).

Amyloidosis - kon unsa kini, ang mga hinungdan ug mga sintomas nga review kita. Karon atong tan-awon kon sa unsang paagi ang sakit nadayagnos ug unsa nga mga pamaagi sa pagtambal anaa.

diagnostics

Sa maong usa ka sakit sama sa amyloidosis, diagnosis mao ang komplikado. Nga gitudlo sa laboratoryo ug hardware research.

Sa mga pagtuon sa laboratoryo, usa ka kinatibuk-ang review sa dugo obserbahan pagtaas sa ESR, leukocyte ug mikunhod platelet count. Ang kinatibuk-ang pagtuki sa mga ihi protina mao ang karon sa linugdang - silindro, leukocyte ug mga erythrocyte. Sa coprogram pagpresentar sa dakong kantidad sa starch, tambok ug kaunoran lanot. Sa biokemistriya dugo sa samad sa atay nga gipadayag sa usa ka dugang nga kolesterol, bilirubin, alkaline phosphatase.

Sa nag-unang amyloidosis sa ihi ug dugo plasma gipakita sa usa ka hataas nga sulod sa amyloid. Sa diha nga ang secondary panahon sa pagsulay laboratory pagpakita sa mga ilhanan sa laygay nga panghubag.

Usab sa pagpahigayon sa uban nga mga diagnostic mga lakang:

• X-ray examination;
• echocardiography (sa kaso sa usa ka suspetsado nga pag-atake sa kasingkasing);
• functional pag-usisa sa mga tina;
• biopsy mga lawas.

pagtambal

Sa diha nga ang sakit nga gidala sa gawas sa-pasyente sa pagtambal. Amyloidosis, diin adunay mga seryoso nga mga kahimtang, sama sa laygay nga pantog kapakyasan o grabe sa kasingkasing kapakyasan pagtratar sa usa ka ospital.

Sa nag-unang amyloidosis sa sinugdanan nga gitudlo nga droga sama sa "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "colchicine".

Sa secondary amyloidosis pagtagad sa mga hinungdan sa sakit, pananglitan, osteomyelitis, tuberculosis, pleural empyema et al., Ang tanan nga mga sintomas sa amyloidosis sagad mahanaw human sa tambal.

Kon ang sakit og ingon nga sa usa ka resulta sa kidney hemodialysis, unya sa maong usa ka pasyente ang gibalhin sa peritoneal dialysis.

Sa kaso sa diarrhea binder nga gigamit tambal, sama sa "bismuth subnitrate," o adsorbing ahente.

aron sila usab nga symptomatic pagtambal:

• pagpangandam pagkunhod sa pressure;
• bitamina, diuretics;
• plasma abonog, ug uban pa

Dugang pa, kini mahimong apply ug surgical nga pagtambal. amyloidosis sa spleen mahimong atras human sa pagtangtang sa sa organ. Sa kadaghanan sa mga kaso, kini modala ngadto sa usa ka kalamboan sa kahimtang sa mga pasyente ug sa pagpakunhod sa pagtukod sa amyloid.

pagkaon

Amyloidosis nagkinahanglan og kanunay nga pagkaon. Uban sa pagpalambo sa laygay nga sakit sa kidney kinahanglan limitahan asin pag-inom, ug protina pagkaon sama sa karne, isda, itlog. Kon pagpalambo sa laygay nga kasingkasing kapakyasan, kinahanglan nga iapil gikan sa pagkaon sa asin, aso ug pickled mga pagkaon.

cardiac amyloidosis

Kini nga sakit gitawag usab amyloid cardiomyopathy. Uban sa iyang pagpalambo sa amyloid pagsaksi mahimong mahitabo sa myocarditis, pericarditis, endocarditis, o sa ibabaw sa mga bongbong sa aorta ug coronary kaugatan. Ang rason alang niini nga sakit sa kasingkasing mahimo nga nag-unang amyloidosis, secondary o pamilya. Kasagaran amyloidosis sa kasingkasing - kini dili usa ka hilit nga sakit, ug kini pagpalambo sa katumbas sa amyloidosis sa baga, kidney, tinai o spleen.

Sintomas sa sa kasingkasing amyloidosis

Kasagaran sa mga sintomas sa sakit niini nga mao ang susama sa hypertrophic cardiomyopathy o coronary sakit sa kasingkasing. Sa inisyal nga yugto, ang mga simtoma mao ang klaro. Hinaot nga makasinati masuko ug kakapoy, ang pipila gibug-aton sa pagkawala, nga nagapatong sa mga tisyu ug pagkalipong.

Ang hait nga pagkadaot kasagaran mahitabo human sa bisan unsa nga stress o respiratory infection. Human nga kasagaran makita sa kasingkasing nga matang sa kasakit angina pectoris base, arrhythmia, silot sa edema, dyspnea, atay pagpadako. Ang presyon sa dugo mao ang kasagaran gipaubos.

Ang sakit progresses paspas, ug ang iyang lahi nga bahin mao ang pagbatok (pagbatok) sa therapy. Sa grabeng mga kaso, ang mga pasyente mahimong makasinati ascites (panagtigum, panagtingub sa fluid sa mga lungag sa tiyan) o pericardial pagbubo. Tungod sa amyloid moatake sa pagpalambo og sinus bradycardia. Kini modala ngadto sa kalit nga kamatayon.

panglantaw

Sa kasingkasing amyloidosis kabus pagtagna sa sakit. Congestive kasingkasing kapakyasan sa niini nga sakit progresses makanunayon ug kamatayon mao ang hapit na. Sa Russia walay espesyalista centers pagpakig-angot sa niini nga isyu.