Albright syndrome. Syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Hinungdan, pagtambal

Syndrome Mc Kyung-Albright ginganlan sa dungog sa duha ka inilang mga doktor, nga gihulagway niini labaw pa kay sa katunga sa usa ka siglo na ang milabay. Sila misulti sa publiko bahin sa mga anak, nga kadaghanan mga babaye. Daghan kanila may mubo nga gidak-on, nga nagalibut nawong, mubo nga liog, mubo IV ug V metatarsal o metacarpal bukog kaunoran spasms, kausaban sa kalabera, nadugay teething enamel hypoplasia. Adunay usab usa ka mental bikil sa ug sa endocrine mga sakit, nagpahayag sayo puberty sa pagregla pagdugo, pagpalambo sa dughan, pagtubo sa pubic buhok ug dughan, ang abut sa sa rate sa pagtubo sa mga bata ug mga kausaban sa panit.

Sa modernong medisina, ang termino nga "Albright syndrome" gigamit sa mga pasyente nga adunay tanan o lamang sa pipila ka mga endocrine ug sa panit abnormalidad. Adunay mga kaso nga kon sa diin ang mga panghiling sa sa pagkabata. Apan, sa tipikal nga mga kaso, kini gibutang ngadto sa mga anak 5-10 ka tuig ang panuigon, base sa mga ilhanan, nga mao ang mga kinaiya sa niini nga sakit. Kasagaran kini mao ang usa ka talagsaon ug napanunod. Kini nagpabilin nga wala mailhi ingon nga ang etiology ug pathogenesis sa niini nga sakit. ni tan-awon sa mga ilhanan sa mga sakit Himoa.

Mga paglapas sa sistema sa endocrine

More sa kasagaran kay sa mga babaye, uban sa Albright syndrome ang obserbahan sayong pagpamulak edyer, nga ang hinungdan sa estrogen nga gipagawas ngadto sa dugo gikan sa ovarian cysts. Cysts aron sa pagdugang sa human sa pagkunhod sa gidak-on sa sulod sa pipila ka semana o mga adlaw. Uban sa tabang sa mga pamaagi ultrasound adunay oportunidad sa pagtan-aw ug sa pagsukod sa gidak-on sa mga hubag. Cysts motubo sa na sa usa ka desente nga gidak-on. Adunay mga kaso, sa diha nga kini mitubo sa gidak-on sa golf bola, nga mao ang labaw pa kay sa 50 mm diha sa diametro.

Dughan augmentation ug pagregla pagdugo sa mga obserbahan uban sa pagtubo sa mga bugon. Kon ang babaye misugod sa nagregla sa atubangan sa edad nga 2, kini mao ang una nga simtoma sa Albright syndrome. Apan, sa atubangan sa dili regular regla ug ovarian cysts makita diha sa mga tin-edyer ug hamtong nga mga babaye. Kini sa tanan nga dili pagpugong sa pagbaton sa himsog nga mga anak.

Pagtambal sa mga anak sa sayong pagpamulak edyer, na lisud ug inefficient. Bisan kon ang cyst operasyon gikuha, kini pag-mitunga. Sa diha nga ang pagkuha sa hormone progesterone mahimong mihunong pagregla, apan ang paspas nga rate sa bukog kalamboan ug pagtubo dili mohinay. Posible negatibo nga implikasyon alang sa buhat sa adrenal glands. Sa pagtambal sa mga gigamit sa pormulasyon alang sa ingestion ali estrogen kalangkuban.

thyroid function

50 porsiyento sa mga tawo uban sa Albright syndrome, nag-antos sa disorder sa thyroid gland. Kini gitawag nga goiter, nodules ug mga cysts. Adunay mahimo nga talagsaong mga kaso maliputon structural kausaban. Sa niini nga mga mga pasyente, ang lebel sa gihimo sa pituitary TSH mao ang ubos, apan ang mga ang-ang sa thyroid hormone normal nga mga prinsipyo o gamay taas. Pagtratar, nga pinaagi sa nga pagminus, mga pagmobu kalangkuban sa thyroid hormone. Kini ang gipakita sa mga kaso diin ang mga ang-ang mao ang igo nga hatag-as nga buhian sa hormone.

Sobra nga inagos sa pagtubo hormone

Sa diha nga ang sakit sa pituitary magsugod sa mopagawas dako nga kantidad sa pagtubo hormone. Sa mga anak, nga gibutang niini nga diagnosis ingon Albright syndrome, acromegaly nadiskobrehan. Ang batan-ong mga lalaki nagsugod sa pagpakita sa coarse nawong bahin, sa madali mitubo bukton ug mga bitiis, sila nag-antus sa arthritis. Pagtambal sa mga anak uban sa ingon nga mga simtoma mao ang pagkunhod sa mga surgical pagtangtang sa mga pituitary rehiyon ug sa paggamit sa artipisyal nga hormone somatostatin analogs, likway sa produksyon sa pagtubo hormone.

Ang ubang mga endocrine disorder

Adunay talagsaon ug sobrang inagos sa adrenal pagpadako. Ang maong usa ka guba nga kuta nga mahimong moresulta sa hilabihang katambok sa lawas ug sa nawong, sa usa ka dugang sa gibug-aton sa lawas, paghunong sa pagtubo ug panit fragility. Ang tanan niini nga mga simtomas nga gitawag ni Cushing syndrome. Sa diha nga ang maong mga kausaban nga gikuha apektado adrenal o pagkuha tambal nga pagpakunhod sa kalangkuban sa cortisol.

Usahay bata adunay Albright syndrome, naobserbahan sa dugo kaayo ubos nga lebel sa phosphorus tungod sa dako nga pagkawala sa phosphate sa ihi. disorder Kini mahimong ang hinungdan sa pagbag-o sa bukog nakig-uban sa rickets. Sama sa pagtambal uban sa oral phosphate, ug bitamina D sa dugang pa.

Disorder nga nakig-uban sa mga panit

Sa panit sa pagkatawo o sa wala madugay human niana makita spots sa kolor "kape uban sa gatas". Sila sa kasagaran mahitabo sa sacrum, punoan, mga bitiis, mga sampot, balik sa liog, agtang, bagolbagol, balik sa ulo. Ang tanan nga kanila mao ang usa usab ka ilhanan nga ang bata Albright syndrome. Litrato sa mga spots makita sa ubos.

Bisan tuod niini nga sakit mao ang neurofibromatosis, usab spot kolor "kape uban sa gatas". Apan, Albright syndrome ang gihulagway pinaagi sa mas dako nga luna uban sa dili regular laraw, sila may diriyut sa gidaghanon. Sila adunay usa ka diametro sa gikan sa 1 ngadto sa pipila ka mga sentimetro, brown tint. Kolori ang tanan sa mao usab nga, sila oval sa porma, sila gihulagway pinaagi sa usa ka hapsay nga nawong. Sa histological pagsusi sa kasagaran nagpadayag nga ang mga panit dili mausab sa iyang gambalay, apan ang kantidad sa melanin sa keratinocytes misaka gamay.

Hilit nga spots sa niini nga matang mahimo usab nga makita diha sa kon himsog nga mga tawo. Kon sila dili magsamok ug dili motubo, unya ang pagtambal mao ang dili kinahanglan. Kon adunay kusog nga pagtubo, adunay mga irregularly shaped spots, kini girekomendar sa pag-imbestigar kanila histologically. Ug unya gikuha operasyon.

konklusyon

Busa, makaingon kita nga sa Albright syndrome gihulagway pinaagi sa pagkawala sa bukog o bagolbagol, sa atubangan sa panit tina spots, sayo puberty. Bisan tuod adunay mga kaso sa diin may mga lamang sa unang duha ka mga simtoma. Sa kinatibuk-an, ang mga nag-unang bahin sa syndrome mao ang bukog samad (osteodysplasia). Apan, kini nga proseso pag-undang sa diha nga puberty. Sa mga hamtong, bukog mga kausaban dili-uswag. Kasagaran, ang detection ug tukma nga pagtambal, ang pagtagna sa sakit sa therapy sa niini nga sakit mao na paborable.