Unsa ang syndrome sa Klippel-Trenaunay-Weber?

Samtang kamo mahibalo, pagkatawo depekto nga ming-agi sa genetically gikan sa mga ginikanan o mobangon gikan sa paglapas sa embryogenesis. Anomaliya mahimong namugna gikan sa bisan unsa nga tissue o sa organ. Kasagaran sila makaplagan diha-diha dayon human sa pagkatawo, apan usahay magpakita sa ilang mga kaugalingon sa daghan nga sa ulahi. Ang usa ka panig-ingnan mao ang usa ka congenital nga anomaliya syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. Ang sakit nagtumong sa usa ka Patolohiya sa vascular nga sistema, kini makaapekto sa nag-una sa ubos nga bahin sa lawas ugat.

Sukwahi sa daghang uban pang mga congenital anomalya, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome mahimong adunay usa ka maayo nga pagtagna sa sakit alang sa kinabuhi. Siya makab-ot pinaagi sa tukma sa panahon surgical nga pagtambal sa mga sakit.

Patolohiya: syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber - unsa man kini?

Ang sakit nga nailhan sukad sa unang bahin sa ika-20 nga siglo, sa diha nga kini una nga gihulagway sa duha ka mga siyentipiko - ug Klippel Trenaunay. Sa ulahi, si Dr. Weber dugang na impormasyon bahin sa niini nga sakit. Kini nailhan nga ang sakit adunay lain nga ngalan - osteogipertrofichesky ugat nevus.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber nakaplagan nag-una sa taliwala sa mga lalaki nga populasyon. Sa higayon nga, impormasyon bahin sa gamut nga hinungdan sa mga sakit ug sa iyang epidemiology dili igo. Ang nag-unang sintomas sa Patolohiya mga halapad "moles" (Nevi) sa mga paa, sa lain-laing diametro ubos nga bahin sa lawas varicosity. Bisan pa sa sayo nga pagpalambo sa clinical mga ilhanan ug kagrabe sa samad, sa pipila ka mga kaso, ang syndrome mao ang matambalan. bentaha Kini nga makab-ot sa mga pasalamat ngadto sa pagtunga sa mga bag-ong diha sa kapatagan sa vascular teknik operasyon.

Ang mga hinungdan sa problema

Tungod kay ang sakit nga gihulagway nga medyo bag-o lang (mga 100 ka tuig na ang milabay), adunay karon walay kasaligang impormasyon mahitungod sa iyang etiology. Bisan pa niana, adunay mga pipila ka mga teoriya, sumala sa nga pagpalambo sa Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Ang mga hinungdan sa sakit sa nakig-uban sa kasaysayan sa pamilya. Kini nakasabut nga ang nag-unang etiological hinungdan mao ang gene mutation. Sumala sa laing teoriya, sa katungod sa mga sakit anaa sa paglapas sa embryogenesis sa sayo nga pagmabdos. Ubos sa impluwensya sa kinaiyahan butang (kemikal nga poisoning, psycho-emosyonal nga kapit-os, pagkaladlad sa radiation) mahitabo átas ugat nga sistema. Niini pagkaatrasado usab nakig-uban sa makatakod nga ahente. Sumala sa teoriya, ang mga hinungdan sa sakit mao ang bakterya o mga virus natanggong sa lawas sa inahan sa panahon sa pagmabdos.

Ang clinical hulagway sa sakit

Ang unang mga pagpakita sa syndrome Klippel-Trenaunay-Weber na mamatikdan sa mga neonatal nga panahon. Sa talagsaong mga kaso, sila makita sa ulahi - sa pagkabata. Classic sintomas sa sakit mao ang mga mosunod nga mga sintomas:

1. Angioma - kaka spots. Kasagaran, sila anaa sa usa ka tiil ug pagtabon sa usa ka dako nga lugar. Angiomas kolor aron vary gikan sa kahayag ngadto sa mangitngit nga purpura. Ubos sa impluwensya sa pisikal nga mga butang (friction, epekto) panit sa "birthmarks" sa dali nga naguba, adunay nagdugo.
2. Varicose veins sa mga tiil nga matulin sa nawong. Clinical mga timailhan sa niini nga kinaiya - tortuosity, thickening, dugang nga mga pamalatian ug mga sudlanan sa ubos-ubos bahin sa lawas.
3. Hypertrophy sa mga apektado nga paa. Tungod sa kadaot sa lawom nga veins ug sa ilang pagdagsang tiil pagtaas sa diametro. Sa pipila ka mga kaso, ang proseso sa bukog ug sa sistema sa anaa sa. Unya ang apektado nga paa mahimong na kay sa himsog nga tiil.

Usahay ang usa sa mga timaan sa mga sakit dili igapadayag o externally (pananglitan, varicose taphaw veins). Sa pipila ka mga kaso, ang Patolohiya nagpadayon paspas, ug ang kapildihan sa halin gikan sa mga tumoy sa mga punoan ug sa ibabaw nga lawas.

diagnostics

Suspek Klippel-Trenaunay-Weber syndrome posible pinaagi sa halapad nga Angioma. sintomas Kini nga makita una. Sa ulahi miduyog sa mga varicose veins ug hypertrophy sa bahin sa lawas. Ang kinaiya bahin sa niini nga sakit - sa usa ka-Palaro kapildihan. Kon nagduda ka nga usa ka sakit nga gidala sa gawas laboratoryo ug instrumento diagnostics. Una gihimo ultrasound ug Doppler ultrasound sa ubos-ubos nga bukton. Usa ka bahin sa niini nga syndrome mao ang kakulang sa correlation sa taliwala sa ugat pressure ug sa kasingkasing nga kalihokan. kinaiya Kini makita sa usa ka tul-id nga linya sa panahon sa venography.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: sa pagtambal sa mga sakit

Elimination sa sakit nag-agad sa matang sa kalaglagan sa lawom nga ugat. Uban sa usa ka mahinungdanon nga makunhoran ang bypass nga gihimo. Kon ang nag-unang Vienna gihampak sa usa ka dako nga lugar, nga ang mga sudlanan nga gihimo artipisyal nga materyal nga transplantation. Sama sa usa ka dugang nga pagtambal nga gigamit sclerotherapy (nga mga drugas "Trombovar", "Wayne Fibro"), nga nagsul-ob kompresiyon underwear. nagkinahanglan usab sa usa ka kanunay nga pagdawat sa mga anticoagulants (tambal "warfarin"). Sa pipila ka mga kaso, vascular operasyon mahimong gihimo sa usa ka laser.