Syndrome Churg-Strauss: Sintomas ug Pagtambal

Very sa kasagaran, dili na pa kay sa 3 kaso sa matag 100 ka libo ka mga mga tawo, nakaplagan sa usa ka espesyal nga matang sa panghubag sa mga dugo sa mga sudlanan o vasculitis nga gitawag Churg-Strauss syndrome. Kini makaplagan sumala sa Iningles paglitok sa ngalan "Churg-Strauss syndrome." Nadiskobrehan kini nga bulag sa usa ug usa sa higayon nga ang duha ka mga siyentipiko sa 1951. Hangtud karon, adunay hingpit nga tukma nga data nga maoy hinungdan sa niini nga matang sa vasculitis o arteritis, nga sa baruganan mao ang sama nga. Reliably natukod nga kini mahimong mahitabo sa bisan unsa nga lawas nga nakig-uban sa gagmay ug medium-kadako dugo sa mga sudlanan, nga mao, hapit sa tanan nga ang lawas sa tawo.

Ang medikal nga kahulugan sa sakit

Lain-laing mga tinubdan mahimo sa pagsugat sa usa ka lainlaing matang sa mga pormulasyon, unsa ang tricky Churg-Strauss syndrome. Kita sa paghalad sa mga labing angay nga sa iyang pathogenesis ug etiology. Kini necrotizing vasculitis (vasculitis), capillaries, venule ug mga arteriole inubanan sa hubak ug eosinophilia, ug granulomatous ug eosinophilic panghubag sa respiratory nga sistema.

Unsa ang buot ipasabut sa necrotizing? Sa diha nga adunay panghubag sa mga gagmay nga dugo sa mga sudlanan, sila kaayo gamay nga diyametro lumens sa madali nga mahimong clogged, nga miresulta sa disrupted dagan sa dugo ngadto sa palibot nga mga tisyu. Ingon sa usa ka resulta, kini nga mga mga dapit ug mga sudlanan sa ilang mga kaugalingon nga gipatay, kini turns sa ilang necrosis.

Unsa ang buot ipasabut sa eosinophilia? Sa dugo sa mga katawohan mga puti nga selula sa dugo o mga leukocyte ug eosinophils sa taliwala nila, sa ingon gitawag tungod kay sila nahugawan sa eosin. Kasagaran niini nga mga leukocyte kinahanglan nga sa 350 units. 1 l. Kon adunay labaw sa paghisgot mahitungod sa eosinophilia, nga giisip nga usa ka simtoma sa daghang mga sakit ug Churg-Strauss syndrome ingon man.

Unsa ang buot ipasabut sa granulomatous? Sa diha nga nodules (granules) ang nag-umol sa panghubag, sila moingon nga ang maong paghubag granulomatous. Kini motindog tungod sa pagdaghan ug usab sa pipila ka mga selula.

rason

Ingon sa gihisgotan sa ibabaw, ang eksaktong tubag nga mao ang Churg-Strauss syndrome magawi, dili magamit.

Mga siyentipiko sa teoriya aron kini mahitabo sa diha nga ang mosunod nga mga kahimtang:

• genetic predisposition;
• dili maayo nga palibot;
• sa pipila ka mga impeksiyon, natanggong sa usa ka lawas sa tawo;
• nga nagapatong;
• kilid epekto diha nga ang pagkuha sa pipila ka mga tambal.

Ingon sa usa ka resulta sa niini nga mga butang nga paglapas mahitabo balanse ug maayo-obra sa immune system, nga magsugod kaliwatan sa kaayong autoimmune antibody ug killer selula sa nga atake sa normal nga mga selula ug mga tisyu sa iyang kaugalingong lawas. Kuno kini hinungdan sa usa ka dugang nga produksyon sa eosinophils, kay histology gipadayag kaylap ug multiple eosinophilic moatake, ilabi na diha sa mga bungbong sa respiratory nga sistema.

Panghitabo sa Churg-Strauss syndrome mahimong paghagit makatakod nga mga sakit sama sa respiratory mga sakit, hepatitis, ingon man usab sa pagbakuna, alerdyi, stress, pagmabdos, insolation, pagtakig, pagpanganak.

matang ug

Churg-Strauss syndrome mahitabo acutely (uban sa usa ka mahait nga tubag sa mga organismo sa usa ka stimulus, og pipila ka mga adlaw), ug laygay nga (sa pagpalambo sa ibabaw sa bulan). Kasagaran laygay nga kurso sa niini nga syndrome makaapekto sa respiratory nga sistema ug mga simtoma resemble hika. Kini mao ang kini nga sayop nga diagnosis gihimo kanunay. Sa panagtagbo sa mga dili-maayong mga kahimtang sa laygay nga dagway sa sakit mao ang makahimo sa pagmugna pagbalik sa bisyo. Kini mao ang mahitabo sa diha nga kanselahon kaninyo sa pipila ka mga drugas, alang sa panig-ingnan, laygay nga eosinophilic pneumonia mahimong misamot mga kaso "Prednisone". Kon kini anaa sa laygay nga porma mahitabo Churg-Strauss syndrome, sintomas kasagaran makaapekto sa respiratory nga sistema ug mao ang mosunod:

• ubo;
• shortness sa gininhawa;
• gibug-aton sa pagkawala;
• wheezing;
• shortness sa gininhawa.

Syndrome mahimong gipadayag sa lain-laing mga kalihokan, nga gibahin ngadto sa 4 ka mga grupo:

• bili;
• minimum;
• average;
• hatag-as nga.

Syndrome Churg-Strauss: sintomas, mga litrato

Ang labing makapahibudlong sintomas sa mahait nga dagway sa mga sakit nagdepende sa nga sa lawas tissue apektado. Kini mahimo nga ang kasingkasing, sa tiyan tract, baga, sa kaunoran ug kabukogan nga sistema, panit, gikulbaan nga sistema, amimislon.

Busa, kon ang kasingkasing, ang pasyente adunay usa ka arrhythmia, pericarditis (mahait o makatabang), endocarditis, kasingkasing kapakyasan sa usa ka sudlanan nga pag-atake sa kasingkasing, hypertension, ang dugo.

Kon masakitan ka sa mga amimislon, ang mga sintomas mao ang: nephritis (focal) ug Glomerulonephritis (necrotic).

Tiyan samad nga kinaiya sa gastritis, colitis, enteritis, peritonitis, perforation sa tinai.

Very kasagaran sa Churg Strauss syndrome makita sa panit. Photography nagpakita ulcerative depekto sa ubos nga tumoy sa mga pasyente, nga mahimong dominanteng o sa uban nga mga simtoma nga nalangkit sa, pananglitan, bronchopulmonary (ubo, dyspnea). Ang ubang mga ilhanan sa mga panit samad mao ang purpura, urticaria, necrotizing ulcer, erythema, nodules.

respiratory disorder nga giubanan sa rhinitis, hubak, pulmonary moatake.

Syndrome sa gikulbaan nga sistema mahimong hinungdan sa usa ka kalit nga hampak, polyneuropathy, encephalopathy.

Ang musculoskeletal sistema syndrome gipakita arthritis, arthropathy, myopathy. Ang panghitabo sa matag usa niini nga mga komplikasyon adunay iyang kaugalingon nga mga simtoma.

Sa tanang mga kaso, ang mga pasyente report pagsamot sa panglawas, kakapoy, hilanat, kahuyang, pagkawala sa gana, gibug-aton pagkunhod.

criteria

Sa 1990, ang ACR ang gisugyot 6 criteria nga clinically nadayagnos nga may Churg-Strauss syndrome:

1. Natuk-an, wheezing, uga nga hinungaw lamang.
2. Eosinophils timailhan sa ibabaw sa lagda sa 10%.
3. Neuropathy (mono o poly), pananglitan danyos sa function sa mga nerves.
4. Patolohiya sa ilong sinus.
5. Moatake sa mga baga, nga mahimo nga nanglalin, permanente, impermanent, lumalabay, giila sa radiographs.
6. Ang mga slide mga gagmay mga sudlanan sa dugo misuhot panagtigum, panagtingub sa eosinophils sa mga zones sa palibot sa mga sudlanan inspeksyon.

Kon adunay 4 sa criteria sa ibabaw, sa atubangan sa mga pasyente Churg-Strauss syndrome mao ang hapit sa unahan duhaduha.

laboratory panghiling

Ang mga tawo nga adunay sintomas sa sakit nga sa ibabaw, sa sinugdanan moadto sa katugbang nga profile sa mga doktor - usa ka gastroenterologist, cardiologist, doktor sa panit, neurologist, pulmonologist, o therapist Laura. Human sa pagpakigsuod anamnesis, mga pasyente mahimong assign analisar nga nagpamatuod o gipanghimakak Churg-Strauss syndrome. Diagnosis gibase sa:

• pagtuki sa dugo (determinado usbaw sa ESR, eosinophils);
• dughan X-ray;
• CT baga ;
• ECG;
• microscopic examination sa fluid sa mga baga;
• o bronchial biopsies sa panit;
• kinatibuk-ang ihi analysis;
• immunoassays (usa ka antibody ANCA, nga lebel LgE).

stage

Churg-Strauss syndrome, pathogenesis sa nga mao nagsalig sa nahimutangan sa inflamed dugo sa mga sudlanan, nga gibahin ngadto sa tulo ka mga hugna sa dagan:

1. Kini molungtad sa usa ka hataas nga panahon, pipila ka tuig, ug sa pipila ka mga kaso nga natala sa panahon sa predromalnogo panahon sa 10 ka tuig. Sintomas mga natudlong sa unang yugto, ang kadaghanan sa mga pasyente:

• kanunay alerdyik nga reaksiyon;
• rhinitis;
• mga timailhan sa hubak;
• sa ilong polyps panagway;
• sinusitis;
• dugay, nga sagad nagbalik-balik bronchitis.

2. Bright mopirma sa ikaduha nga lakang - ang abut sa eosinophils sa dugo ug sa masakiton tisyu. Ang mga pasyente mahimong nahiling ingon nga eosinophilic gastroenteritis, Leffler syndrome, eosinophilic pneumonia o pleurisy. Sintomas nga makita sa kadaghanan sa mga pasyente:

• ubo;
• shortness sa gininhawa (dyspnea);
• ubo sa dugo;
• kahuyang;
• myalgia;
• hilanat;
• gibug-aton sa pagkawala;
• uban sa kapildihan sa mga digestive tract paglapas sa tumbanan, kasukaon, kasakit sa tiyan.

3. Usa ka kinaiya bahin sa ikatulo nga yugto - systemic sintomas angiitis (vasculitis). Bili nga nagpakita sa gidaghanon sa mga eosinophils sa dugo, mahimo nga moambak sa 80% batok sa lagda. Adunay mga ilhanan sa mahait nga kasingkasing kapakyasan. Ug kong natingala sa coronary ugat, ang pasyente mamatay. Development sa Churg-Strauss syndrome sa CNS sa ikatulong yugto mao ang fraught uban sa stroke, patol patulon. Kon apektado sa tiyan organo mahimong perforation sa tiyan o sa tinai, tinai obstruction.

pagtambal

Na sa usa ka seryoso nga sakit mao ang Churg-Strauss syndrome. Treatment gidala sa usa ka hataas nga panahon ug sa kanunay komplikado. Primary nga pag-atiman nga doktor - ang rheumatologist, apan sa kasagaran nagkinahanglan konsultasyon uban sa cardiologist, ophthalmologist, pulmonologist ug uban pang propesyonal. Aron sa pagpahiuli sa function sa mga apektado nga mga sudlanan, ug ang rheumatologist gitudlo glucocorticoids cytostatics ug plazmofarez ug hemosorbtion. Mag-uban uban sa niini nga mga drugas nga gilatid anti-makapahubag nga drugas. Lakip sa mga sagad nga gimando nga droga sa maong: "Prednisolone" (sa rate sa sa ngadto sa 12 ka bulan), "Cyclophosphamide" o katumbas (rate sa 1 ka tuig), "metipred" o analogues, ang antibacterial ug uban pang mga drugas gipakita. Kay ang paglikay sa mga komplikasyon sa mga pasyente nga gimando anticoagulants, antiplatelet ahente, ug vasodilators. Atol sa pagtambal, ang pasyente gidili nga manigarilyo ug moinom alkohol.

panglantaw

Kini mao ang talagsaon, ug labaw pa sa kasagaran sa mga tawo kay sa mga babaye nga nadayagnos sa Churg-Strauss syndrome. Sa unsang paagi nga sa daghan nga live uban niini, kini nag-agad sa kon sa unsang paagi sa madali nga pagtambal ang nagsugod ug nga sudlanan apektado. Statistics-ingon nga siya makita kasagaran sa mga tawo mas magulang pa kay sa 40 ka tuig. Sa mga anak, ang sakit dili madayagnos. Kon walay pagtambal, ang pagtagna sa sakit mao ang dili maayo nga lang. Uban sa tukma sa panahon ug epektibo nga survival pagtambal alang sa labaw pa kay sa 5 ka tuig mao ang 80%. Kamatayon sa kasagaran mahitabo gikan sa coronary sudlanan ug kasingkasing nga buhat.