Mga sakit prion: hinungdan, mga simtoma, panghiling, pagtambal

Prion mga sakit - mao ang usa ka espesyal nga matang sa grabeng neurodegenerative mga sakit sa mga tawo ug mga hayop. Sila gihulagway pinaagi sa progresibong kadaot sa utok, sa kadaghanan sa mga kaso matapos uban sa mga nagkaduol nga kamatayon.

Unsa ang mga prion?

Kini nga espesyal nga protina nga gambalay. sila mahimong duha normal ug bahin sa mga tisyu sa himsog nga mga tawo ug mga hayop, ingon man usab sa dili normal, hinungdan sa nagkalain-laing matang sa mga sakit. Hangtud sa usa ka pipila ka mga dekada na ang milabay, kini nagtuo nga ang mga buhi nga gambalay kinahanglan naglangkob sa gitawag nga mga nucleic acid - RNA ug sa DNA. Salamat sa kanila, kini mao ang posible nga sa paghuwad. Virus, fungi, mga langgam, mga hayop "naglangkob" nucleic acid. Kaniadto kini nagtuo nga ang ilang pagkawala sa mga tisyu mao ang dili gayud mahimo sa bug-os nga paghuwad. Prion protina bug-os nga nahimo kini nga mga ideya.

Kini nga mga molekula gilangkuban lamang sa protina, apan kini mailhan pinaagi sa abilidad sa paghuwad. Penetrating ngadto sa organismo, hinungdan sila sa kausaban nga anaa sa sulod niini diha sa normal nga pathological prion, sa ingon sa pagdugang sa ilang gidaghanon. Kini nga proseso nagkinahanglan og dugang nga panahon kay sa hulad, kopya sa mga bakterya o mga virus, mao nga gikan sa panahon sa pagsulod ngadto sa lawas sa molekula sa kalamboan sa sakit mahimo sa pipila ka mga tuig.

Ang mga kabtangan sa prion

Prion ug prion sakit gihulagway pinaagi sa usa ka hataas nga pagbatok. Kadaghanan sa mga pamaagi sa disinfection mga dili epektibo sa pagpakig-angot sa ila. Prion dili malaglag pinaagi sa Nagabukal, nga makaharong sa bugnaw sa -40 degrees Celsius. sila dili ipakita pagkasensitibo sa UV radiation ug magpabilin sa ilang mga kabtangan sa panahon sa pagproseso sa formalin.

Bahin sa gambalay sa protina molekula modala ngadto sa sa kamatuoran nga ang lawas sa tawo dili makahimo sa pagpakig-away kanila. Siya dili makahimo sa og mga antibody batok sa prion, dili pag-atake sa ilang mga lymphocyte wala daw makamatikod. Kini nagpasabot nga ang penetration sa mga molekula sa lawas sa tawo nagpasabot nga ang panghitabo sa usa ka sakit.

Prion mga sakit: kasaysayan sa pagdiskobre

Sa 1982, Stenli Pruziner una nga gihulagway mga sakit prion, nga siya sa ulahi award sa Nobel Prize.

Long atubangan sa ilang mga kaplag, ang mga siyentipiko sa ilang buhat gisusi sa usa ka gidaghanon sa mga tawhanong pathologies ug sa mga mananap, nga hinungdan sa usa ka hataas nga panahon dili determinado. Sa XVIII nga siglo sa United Kingdom kini narehistro, "scrapie" mga karnero. Mga mananap nga nag-antos gikan sa grabe nga itching, kalihukan disorder ug mga patulon, nga nagpunting sa CNS. Sa 1957, si Daniel Carleton Gajdusek gihulagway sa sakit diha sa mga Fore banay, kansang mga tawo nagpuyo sa kabukiran sa Papua New Guinea. Patolohiya nga nakig-uban sa kanibalismo ug milabay gikan sa usa ka tawo ngadto sa lain.

Sukad sa 1986, sa England, ug sa ulahi sa daghang ubang mga nasud, ang mga siyentipiko natala sa pipila ka mga outbreaks sa ulahi gihatag sa ngalan sa "buang nga baka sakit." Kini sa kasagaran makaapekto kahayupan. "Buang nga baka sakit" human sa usa ka mubo nga panahon sa panahon miabot epidemya katimbangan, ug ang rason alang sa iyang mga panghitabo nahimong prion. Sa 90 ka tuig eksperto napamatud-an transmission sa niini nga sakit sa tawo uban sa gatas ug kalan-on sa kahayupan.

Sa pagkakaron, ang usa ka detalyado nga pagtuon sa madayagnos hinungdan sa mga sakit nga nakatampo sa sa kamatuoran nga ang mga siyentipiko naghimo sa usa ka gidaghanon sa mga proposals alang sa kalamboan sa prion sa kinaiyahan. Lakip kanila mao ang Patolohiya sa Creutzfeldt-Jakob sakit, sakit nga Alzheimer. Sintomas ug mga ilhanan sa mga sakit nga adunay usa ka daghan sa komon. Bisan pa sa kaylap nga pag-uswag sa pagtuon niini nga mga mga sakit, daghan nagpabilin sa unahan masabtan.

Unsa nga paagi nga ikaw natakdan?

Sa modernong medisina, adunay tulo ka paagi sa impeksyon.

1. Transmissible. Prion gibalhin gikan sa usa ka mammal sakop sa henero sa usa. Kaniadto nga gihisgotan sa paglungtad sa ingon-gitawag nga sakop sa henero nga babag. Kini nagpasabot nga ang pagbalhin gikan sa usa ka dumalaga nga vaca dili posible sa tawo. Mga siyentipiko pagpanghimakak niini nga panglantaw. Protina molekula mahimong transmitted gikan sa usa ka nataptan nga hayop o sa tawo. Hinungdan sa mga sakit prion gipahinabo pinaagi sa ingestion sa kalan-on / natakdan gatas sa hayop, ang paggamit sa mga biological nga tissue (corneal transplantation, mga produkto sa dugo, ug sa ingon sa. D.). Nagkalain-laing mga biomaterials adunay lain-laing mga ang-ang sa pathogenicity. Ang labing dako nga infectivity show utok tissue, ang sunod nga lakang okupar sa dugo ug dugo nga mga produkto.
2. Napanunod. Ang sakit og sa atubangan sa genetic mutasyon, emerging sa ika-20 nga chromosome. Kini mao ang dapit kini mao ang responsable alang sa sa atubangan sa mga normal nga prion protina. Ang mga operasyon gihapon mangil-ad nga nailhan. Sa kaso sa gene mutasyon sa baylo nga himsog prion pathological artipisyal nga paagi, nga dili malikayan nga modala ngadto sa kalamboan sa mga sakit.
3. Sporadic (diha-diha nga panghitabo sa abnormal nga protina).

Busa, prion mga sakit mahimong duha panulondon ug sa makatakod nga kinaiya. Walay pagtagad sa mga pamaagi sa penetration sa mga abnormal nga protina sa lawas, kini ang hinungdan sa impeksyon sa uban.

Unsay hinungdan sa mga prion sa lawas?

Abnormal protina gihulagway pinaagi sa ilang abilidad sa hinungdan sa spongiform encephalopathies, ie CNS. Gikan sa morpolohiya punto sa panglantaw, kini nagpasabot sa pagporma sa mga lungag sa mga selula sa utok, neuronal kamatayon, overgrowth sa ilang dapit ug matapos connective tissue hugô sa utok. Batok sa background sa sa pagporma sa bulig sa prion amyloid plaques naobserbahan. Ang tanan niini nga mga proseso mahitabo nga walay klaro nga mga timailhan sa panghubag.

Unsa nga mga sakit ang mga prion?

Sa petsa, ang mga siyentipiko mahimo tukma paghingalan sa pipila ka mga sakit, nga mao ang hinungdan sa mga abnormal nga istruktura protina:

• Creutzfeldt-Jakob sakit;
• kuru sakit;
• Alpers (spongy progresibong encephalopathy) sakit;
• makamatay nga sa pamilya nga insomnia;
• sakit Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Sunod, tan-awa sa matag sa dugang nga detalye sa Patolohiya.

Creutzfeldt-Jakob sakit

Creutzfeldt-Jakob sakit nga gihulagway pinaagi sa diversity niini, mao nga eksperto razdeleli kini sa pipila ka mga porma:

• sporadic;
• pamilya;
• iatrogenic;
• bag-o nga atypical porma.

Sporadic sakit kahugpongan kaniadto giisip nga labing kaylap. Sa iyang unang mga sintomas makita human sa edad nga 55 ka tuig. Apan, sa ibabaw sa milabay nga pipila ka mga tuig statistics nausab. Human sa dagway sa mga impormasyon sa epidemya sa "buang nga baka nga sakit" nga mas nagsugod sa pagrekord sa mga kaso sa atypical mga porma tungod sa panon sa vaca impeksyon. Kay niini nga matang sa kinaiya sa sayo pa panagway. Sa kadaghanan sa mga kaso, mga batan-on nga mga tawo mag-antos. Sintomas gibahin ngadto sa duha ka conditional grupo: neurological ug psychiatric. Sa sinugdan, natakdan dakong labad sa ulo, sa pagkatulog kasamok, mikunhod ulipon sa kailibgon. Sa hinay-hinay, kini nga mga sintomas dugang handumanan danyos, pagkawala sa panan-awon. Mental disorder gipakita sa dagway sa mga panghanduraw ug mga limbong. Ang sakit nga gihulagway pinaagi sa paspas nga paglambo sa katapusan nga yugto mao ang gihulagway pinaagi sa bug-os nga immobility sa lawas. Ang usa ka tawo mawad-an sa kontrol sa mga function sa pelvic organo. Uban sa ingon nga sa usa ka panghiling sa mga tawo mabuhi dili labaw pa kay sa duha ka tuig.

Ang dagway sa usa ka pamilya nga porma ang hinungdan sa mutasyon sa ang-ang gene sa zone sa mga ika-20 nga chromosome. Ang sakit nga gihulagway pinaagi sa usa ka autosomal dominante nga kinaiya. Ang unang mga ilhanan mahitabo sa mga 5 ka tuig sa sayo pa kay sa panagsa nga porma.

Iatrogenic porma og ingon nga sa usa ka resulta sa impeksyon sa tawo sa panahon sa operasyon. Statistical impormasyon alang sa niini nga opsyon mao ang dili usa ka sakit, kay kini mao ang lisud nga sa pagpamatuod sa pathogenesis sa mga sakit prion. Ang paglumlum panahon molakip gikan sa 7 ka bulan ngadto sa 12 ka tuig. Kini mao ang gitinguha sa usa ka kombinasyon sa pipila ka mga butang: ang proseso sa penetration sa mga abnormal nga protina sa lawas, ang ilang gidaghanon, ang orihinal nga genotype tawo. Ang labing paspas nga nagtubo nga sakit pinaagi sa direkta nga penetration sa mga prion sa utok tissue ingon sa usa ka resulta sa operasyon. Dugang nga panahon ang gikinahanglan sa panahon sa impeksyon sa background sa corneal transplantation o sa Dura mater. Ang mga pasyente sa hinay-hinay sa pagpalambo sa cerebellar ataxia, ningdaot sinultihan ug kaunoran tono, dementia.

"Buang nga baka sakit" misugod sa pag-angkon sa kamahinungdanon human sa epidemya sa kahayupan sa mga 90s. Prion sakit, ang mga sintomas nga makita sa taliwala sa mga kapanahonan sa 30 ngadto sa mga 40 ka tuig, mao ang makamatay sa mga tawo. Sama sa iatrogenic porma, neurological sintomas predominate ibabaw sa hunahuna.

Makamatay nga sa pamilya nga insomnia

Kini nga sakit mao ang usa ka autosomal dominante nga kinaiya, nga mao ang transmitted lamang pinaagi sa pagpuli. Makamatay nga insomnia mao ang talagsaon. Siya nailhan sa siyensiya sukad sa 1986. Sa unang mga simtoma sa taliwala sa mga kapanahonan sa 25 ka tuig ngadto sa 71 sa tuig.

Epidemiology sa prion sakit sa niini nga matang sa mga insufficiently gintan-. Ang nag-unang sintuma sa makamatay nga sa pamilya insomnia mao makatulog. Ang lawas hinay-hinay nga mawad-an sa iyang abilidad sa bug-os nga adjust sa bahin sa pagmata ug pagkatulog. Usab, ang mga pasyente makita disorder kalihukan ug kaunoran kahuyang. Adunay mga kaso sa autonomic disorder nga magpakita sa dugang nga presyon sa dugo, sobra nga pagpaningot. Sa mental disorder mahimong nakamatikod pag-atake kalisang, visual panghanduraw, ug panagsa yugto sa kalibog. Tungod kay ang insomnia kanunay kakapoy mahitabo, ang pasyente mamatay.

kuru

Makatakod nga prion porma nga gitun-an sa detalye tungod sa sakit, mas espesipiko, usa ka banay sa mga kanibal. Hangtud 1956 sa taliwala sa mga residente sa Papua - New Guinea ang-apod-apod sa ingon-gitawag nga tradisyon sa ritwal kanibalismo - pagkaon sa utok sa usa ka namatay nga tawo. Kini mao ang nagtuo nga ang usa sa mga sakop sa banay niining mitindog impeksyon, nga sa ulahi mikaylap ngadto sa ubang mga tawo human sa ritwal. Sukad sa pagkansela sa niini nga tradisyon sa mga kaso sa sakit nga natala sa pipila ka mga higayon dili kaayo kanunay karon nga sakit niini nga halos dili mahitabo.

Ang paglumlum panahon molakip gikan sa 5 ngadto sa 30 ka tuig. Mao nga ang kuru sakit nagtumong sa kategoriyang "hinay virus infection". Sakit cerebellar disorder gipadayag sa dili kapugngan nga katawa, pagtulon dysfunction ug kaunoran kahuyang. Sa terminal hugna sa pagpalambo sa dementia. Ang mga tawo uban sa niini nga panghiling magkinabuhi dili labaw pa kay sa 30 ka bulan.

Alpers sakit

Ang sakit sa kasagaran mahitabo diha sa mga batan-on nga mga anak (ubos sa 18 ka tuig). Sakit ang transmitted sa usa ka autosomal sa motumaw nga paagi, sa kaso sa sulagma sa duha ka pathogenic gene mga amahan ug mga inahan. Lakip sa mga nag-unang sintomas mahimong giila hanap nga panan-awon ug mga pagkirig. Sa medikal nga pakisayran mga libro adunay mga paghulagway sa mahait sakit nga nahitabo pinaagi sa stroke matang. Alpers sakit usab gihulagway pinaagi sa samad sa atay, nga sa madali og sa laygay nga hepatitis ug katapusan sa cirrhosis. Ang mga pasyente nga mamatay tungod sa pagkahubog sa 12 ka bulan human sa diagnosis sa unang sintomas.

Gerstmann syndrome-Shtreusslera-Scheinker

Kini nga kapilian mao ang pwesto nga ingon sa napanunod nga matang sa sakit. Talagsaon kaayo (sa usa ka kaso mahitungod sa 10 milyones nga mga tawo). Ang unang mga ilhanan kasagaran makita sa mga pasyente sa kapin sa 40 ka tuig. Ang kalamboan sa syndrome nagsugod sa cerebellar disorder. Sa sinugdan pagkalipong makita. Samtang ang mga sakit progresses koordinatornye paglapas sa anam-anam nga independente kalihukan mahimong imposible. Uban sa gilista sintomas makita disorder sa kaunoran tono, usa ka pagkunhod sa panan-awon ug sa pagkadungog, problema sa pagtulon ug reproducing. Sa katapusan-stage natudlong mga doktor pagpakita sa dementia. Ang kinabuhi expectancy sa mga pasyente uban sa niini nga panghiling ngadto sa 10 ka tuig.

Alzheimer sa sakit ug sakit nga Parkinson

Alzheimer sa sakit ug sakit nga Parkinson, sintomas ug mga ilhanan nga adunay usa ka komon nga kinaiya, pagpalambo sa sa usa ka susama nga paagi sa prion sakit. Molekula sa beta amyloid, tau protina ug uban pang mga istruktura usab maporma deposito sa pathogenic nga kinaiya sa utok tissue. Apan, aron sa pagdakop niini nga mga sakit imposible. Kini nagpasabot nga ang amyloid gigming nga mga lanot nga nag-umol sa mga naguba nga mga molekula protina, apan "himsog" action "masakiton" wala sa paggamit.

More bag-o lang, ang mga siyentipiko nga gipahigayon sa usa ka serye sa mga pagtuon sa mga ilaga, nga gilimod kini nga pangagpas. Human sa pasiuna sa pathogenic protina sa utok mao ang bug-os nga himsog nga mananap nga siya adunay usa ka kinaiya amyloid plaques. Kini nagpasabot nga ang pathogen protina pa motakod sa usa ka himsog nga gambalay. pagkadiskobre sa iya sa mga espesyalista gikan sa University of Texas. Sa sa duol nga umaabot moabot sa laing buhat sa mga siyentipiko gikan sa London, nga nagpakita nga sakit nga Alzheimer, sintomas ug mga ilhanan sa sakit nga bug-os nga miagi gikan sa usa ka tawo ngadto sa lain.

Hinumdomi nga Parkinson ni sakit nga gihulagway pinaagi sa progresibong pagkawala sa neuron nga og dopamine, usa ka neurotransmitter. Tungod niini, ang tawo mao ang matugaw regulasyon sa mga kalihukan ug muscular pagkipos, nga gipakita pinaagi sa linog, kinatibuk-ang kagahi. Parkinsonism nag-antos gikan sa tanang ka gatus ka tawo nga nahimo kan-uman sa gawas sa nasud. Ang sakit nagsugod sa iyang development sa hinay motion, nga mao ang ilabi na mamatikdan sa diha nga ang usa ka tawo nagabutang sa o nagkinahanglan og usa ka kalan-on. Human niana, on sinultihan, pagtulon lawas sa pagsanong. Ikasubo, ang mga tambal dili mahimo nga rekomend sa usa ka epektibo nga pagtambal alang sa mga tawo uban sa usa ka panghiling sa "sakit nga Parkinson". Mga ilhanan ug mga sintomas sa sakit niini nga mahimong makunhuran pinaagi sa symptomatic therapy. Apan, ang kadaghanan sa niini nga mga drugas hinungdan sa usa ka gidaghanon sa mga kiliran sa epekto.

Alzheimer sa sakit - sa usa ka sakit nga gihulagway pinaagi sa withering sa mga neuron, hinungdan sa mga pasyente sa pagpalambo og dementia. Ang unang sintomas sa sakit niini nga mahitabo nga ingon sa sayo pa sa edad 40. Kini mao ang nadayagnos sa kadaghanan sa mga kaso mangil-ad edukado nga mga tawo. Ang usa ka tawo uban sa usa ka hataas nga ang-ang sa salabutan sa usa ka mas maayo nga higayon sa pagsagubang uban sa mga sintomas sa Alzheimer ni tungod sa daghan nga mga koneksyon tali sa neuron.

Ang sakit nagsugod sa iyang development sa handumanan disorder. Ang nag-unang yugto sa kasagaran moadto mamatikdan sa uban. Ang inisyal nga sintomas sa kanunay naningkamot sa pagtabon o gibasol sa kapit-os ug sa sobrang buluhaton sa trabaho. Ingon nga ang pag-uswag sa mga clinical hulagway sa mga mutates sakit. Ang pasyente wala na orient sa ilang mga kaugalingon diha sa luna, gikan sa iyang panumdoman drop kaniadto naangkon kahanas sa pagsulat, pagbasa. Una, kalimti ang sunod nga panghitabo sa panahon. Sa diha nga ang Patolohiya magsugod sa pag-uswag, kini mao ang gikinahanglan nga sa paggamit sa tanan nga kahigayunan sa pagpadayon sa katakos sa usa ka tawo ngadto sa-sa-kaugalingon nga pag-alagad, aron sa pagsulay sa pagpugong sa mga panghitabo sa depresyon. Ang solusyon sa problema niini nga makatabang mas gamhanan hearing aid o sa usa ka husto nga paagi gipaangay baso. Piho nga pagtambal sa Alzheimer syndrome wala maglungtad. Sa diha nga ang nag-unang sintomas kini mao ang importante sa pagkuha sa usa ka bug-os nga pagsusi sa usa ka neurologist. alang sa pagtambal sa mga eksperto sa kasagaran sa rekomend drugas alang sa sakit sa pagpahigayon ug mopugos sa iyang development.

Pagdayagnos sa mga sakit prion

Piho nga diagnostic nga mga lakang karon dili girepresentahan. Pananglitan, sa susamang EEG findings ingon nga sa Creutzfeldt-Jakob sakit, anaa sa uban nga mga pathologies utok. Kini gihulagway pinaagi sa ubos nga MRI diagnostic nga kahulogan, sukad sa 80% sa mga pasyente sa pagpadayag non-piho nga signal. Apan, niini nga pagtuon nagtugot kanato sa pag-ila sa utok hugô. Niini kagrabe ang misamot ingon nga ang pag-uswag sa mga sakit sa tawo prion.

Ang differential diagnosis mao ang gidala sa gawas uban sa tanan nga mga pathologies, usa ka pagpakita sa nga mao ang dementia (sakit nga Alzheimer, vasculitis, neurosyphilis, herpes encephalitis ug sa uban).

Treatment pamaagi

Ikasubo, sa pagkakaron, ang tanan nga prion mga sakit nga mga walay kaayohan. Ang mga pasyente nga gi-assign symptomatic therapy uban sa anticonvulsants, nga lamang sa pagmobu, pagminus sa pag-antos. Ang forecast makapahigawad. Ang tanan nga nailhan nga mga sakit prion mga makamatay sa kinaiyahan sa tawo.

Karon, ang mga siyentipiko gikan sa tibuok kalibutan aktibong nangita alang sa usa ka universal tambal. Gipahigayon research sa paggamit sa mga mananap. Kini mao ang gituohan nga sa pagpakig-away batok sa mga sakit sa maong tukog mga selula gamiton sa ulahi, ingon man ang labing komon nga patubo. Eksperimento nga drugas karon wala sa usa ka taas nga efficiency, mao ang ilang katuyoan mao ang gikonsiderar nga dili angayan.

preventive nga mga lakang

Gikan sa kalamboan sa panagsa ug napanunod variants sa mga sakit prion sa pagpanalipod sa ilang mga kaugalingon halos imposible. Ang ubang mga mga sakit mahimong giwagtang pinaagi sa agi sa usa ka espesyal nga genetic pagsusi. Apan, kini mao ang sa atong nasud mao ang lisud kaayo, tungod kay ang laboratory sa pagpahigayon niini nga matang sa panghiling, mga kadaghanan sa gawas sa nasud.

Sa kaso sa napanunod nga mga sakit sa dili pa pagmabdos gitambagan sa pagkonsulta uban sa usa ka doktor-geneticist. Kini makatabang sa paglikay sa umaabot nga mga problema uban sa panglawas sa mga bata.

Aron sa pagpanalipod sa ilang kaugalingon gikan sa Creutzfeldt-Jakob sakit, kini girekomendar sa paghatag sa pagkaon sa kalan-on gikan sa mga rehiyon diin ang mga kaso sa mga panon sa vaca nga sakit nga natala. Una sa tanan kita sa paghisgot mahitungod nasod sa Uropa. Ikaw kinahanglan usab nga dili gamiton sa pagtambal sa mga pagpangandam nga gihimo gikan sa dugo sa mga hayop o sa mga tawo. Kini mao ang mas maayo sa pag-ilis kanila uban sa artipisyal nga analogue.

Prion mga sakit - dili igo nga gitun-an sa matang sa makatakod ug panulondon samad nga mahitabo sa lawas sa tawo sa ibabaw sa mga background sa penetration sa mga abnormal nga protina. Sa kadaghanan sa mga kaso, makaapekto sila sa sentral nga gikulbaan nga sistema. Ang clinical hulagway ang kinaiya sa susamang mga simtoma. Sa sinugdan, ang usa ka tawo nawad-an sa gana ug sa panan-awon, natugaw koordinasyon sa luna. Sa katapusan nga yugto sa pagpalambo sa dementia sa diha nga ang mga pasyente makahimo sa kagawasan, gawas sa pag-atiman sa akong kaugalingon. Ang resulta sa bisan unsang sakit mao ang kanunay nga sa mao usab nga - sa kamatayon. Sa pagkakaron, ang mga doktor walay epektibo nga solusyon batok sa mga pathologies sa kinaiyahan niini.