Cerebromedullary malformation syndrome

Arnold-Chiari syndrome mao ang usa ka grabe nga congenital anomaliya sa ulo sa sa utok sa tawo. Niini diwa-agad diha sa kalainan tali sa gidak-on sa lubot fossa sa bagolbagol, ug ang uban sa niini nga dapit sa mga istruktura sa utok. Kini modala ngadto sa omission misunod paglapas tonsils cerebellum ug utok tukog. Ang frequency sa mga anomalya mao ang 4-8 nga mga kaso kada sa matag 95-100 ka libo. Tawo.

Sa pagkakaron, ang pathogenesis sa sakit dili matino. Lagmit, adunay tulo ka pathogenic mga hinungdan makaamot sa disorder niini:

1. congenital, napanunod nga neuropathy;
2. traumatic injury bangil-bangil-occipital ug Grill nga bahin rampa ingon sa usa ka resulta sa usa ka pagkatawo trauma;
3. CSF hydrodynamic hampak batok sa mga kuta sa spinal cord kanal, nga nahimutang sa sentro.

upat ka matang sa mga anomalya nga gigahin sa 1891 Arnold Chiari, sa paggamit niini nga klasipikasyon sa karon nga adlaw.

Arnold-Chiari syndrome matang mao ang pagtangtang lubot fossa bagolbagol ug sa palibot istruktura sa spinal kanal mao ang daghan nga mas ubos kay sa ang-ang sa foramen magnum. Sa ikaduha nga matang sa anomaliya mao ang karon caudal dislokasyon sa medulla oblongata, ang sa ubos nga mga bahin sa ulod ug sa IV bentrikulo, ug na sa kanunay sa pagpalambo og hydrocephalus. Arnold-Chiari syndrome mao ang usa ka ikatulo nga matang mao ang talagsaon kaayo, kay kini mao ang gihulagway pinaagi sa coarse offset sa tanan nga mga istruktura utok sa lubot fossa. Ang ikaupat nga matang gihawasan sa cerebellar hypoplasia. Ang ikaupat ug ikatulo matang sa anomaliya sa kadaghanan sa mga kaso, mahiuyon sa kinabuhi.

Sa 80% sa mga kaso, Arnold-Chiari syndrome ang nahiling nga syringomyelia - Patolohiya sa spinal cord gihulagway pinaagi sa pagpalambo sa mga bugon sa taludtod, nga nag-umol sa pagtangtang lubot fossa kompresiyon sa bagolbagol ug sa cervical rehiyon sa sa taludtod. Ang presensya sa mga cysts modala ngadto sa sa pagpalambo sa progresibong myelopathy.

Arnold-Chiari syndrome: Sintomas

Ang clinical hulagway sa mga sakit gihulagway pinaagi sa mosunod nga mga sintomas:

• kasakit sa liog ug occipital mga dapit, nga nagdugang sa sa diha nga sneezing o pag-ubo;
• kubsan ang temperatura ug kasakit sensitivity, ingon man sa sa ibabaw nga bahin sa lawas kaunoran kalig-on;
• limb spasticity;
• pagkalipong, gipanguyapan, pagkadili makanunayon, misamot pinaagi sa pagpatalikod sa imong ulo, mikunhod visual acuity ug kalidad sa panan-awon.

Sa kaayo nga grabe nga mga kaso sintomas abin sa niini nga mga short-term nga paghunong sa pagginhawa (apnea), ang paghuyang sa pharyngeal reflex ug paspas, boluntaryo lihok sa mga mata.

Sa pipila ka mga kaso, Arnold Chiari anomalya dili mahimo nga sa bisan unsa nga sintomas ug bug-os nga nakaplagan sa higayon sa panahon sa diagnostic nga mga pamaagi. Panghiling sa mga sakit nga gidala sa gawas sa paggamit sa MR imaging ug computed tomography uban sa tulo-ka-dimensional pagtukod pag-usab sa mga cervical vertebrae, ug occipital bukog.

Arnold-Chiari syndrome: Treatment

Assign pagtambal agad sa pasyente ug sa kagrabe sa mga sakit. Sa kini nga mga nag-unang sintomas sama sa labad sa ulo ug uban pang mga matang sa kasakit, ang imong doktor aron rekomend kasakit tambal ug regular check-ups. Ang ubang mga pasyente nga report kahupayan diha nga ang pagkuha sa anti-makapahubag nga drugas nga makapugong sa o bisan paglangan sa usa ka operasyon.

Labing kasagaran, pagtambal, ang mga doktor gusto sa paggahin abnormalidad operasyon. Ang operasyon mao ang pagpahunong sa pag-uswag sa mga kausaban sa dugokan ug utok gambalay ug stabilization sa mga sintomas. Sa diha nga ang pagtuman sa sa usa ka malampuson nga surgical vmeschatelstva kamahinungdanon pagminus, mga pagmobu pressure sa spinal cord ug cerebellum, ingon man usab sa pagpahiuli sa CSF outflow. Adunay nagkalain-laing mga pamaagi sa operasyon nga nagdepende sa may hydrocephalus. Ang kasagaran nga gidugayon sa operasyon mao ang usa ug tunga ka ngadto sa duha ka oras, ang recovery panahon nagkinahanglan lima ngadto sa pito ka adlaw.